概述
多发性肌炎（polymyositis，PM）是以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它和皮肌炎、散发性包涵体肌炎（sIBM）、免疫介导坏死性肌病（IMNM）等同属特发性炎性肌病（IIMs）。我国各类IIM发病率不祥，但其中PM并非少见。
PM的病因和发病机制目前尚不清楚，根据其特征性的病理改变，即CD8＋T细胞攻击表达主要组织相容性复合物-I（MHC-I）的肌纤维，说明其为T细胞介导的免疫异常性肌病。
临床表现
PM主要见于18岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性。疾病呈亚急性或隐匿起病，在数周或数月内进展。最常受累的肌群为颈屈肌及四肢近端肌，表现为平卧位抬头费力、举臂及抬腿困难，远端肌无力相对少见。严重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。PM很少累及面肌，通常不累及眼外肌。约30％的患者有肌肉疼痛。
PM除骨骼肌受累外，尚可有疲乏、发热和体重下降等全身症状；有关节痛和(或)关节炎等关节表现；有间质性肺炎、胸膜炎等肺部表现；有心律失常、心肌炎等心脏表现；还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血管受累的雷诺现象等。骨骼肌外受累较多见于肌炎特异性抗体(MSAs)阳性的患者。
PM可以伴发于其他自身免疫病。
实验室检查
一、血清肌酶
PM活动期血清肌酶(如肌酸激酶、LDH、ALT、AST等)均升高，其中肌酸激酶最为敏感，可高达正常上限的5～50倍，甚至更高。急性期可出现红细胞沉降率、C反应蛋白水平升高。
二、自身抗体
IIMs的抗体包括MSAs和肌炎相关抗体(MAAs)两大类。
三、肌电图
针极肌电图显示患者存在活动性肌源性损害。
四、肌肉病理
肌肉病理是PM最为重要的诊断和鉴别诊断依据，应在免疫治疗前完成。PM的病理显示肌源性损害。
五、肌肉MRI
肢体(常规大腿和小腿)肌肉MRI的短时问反转恢复序列像可见因炎症所致的弥漫或灶性水肿。
六、其他检查
PM，特别是MSAs阳性的PM常伴随其他脏器受累，所以需要常规进行肺部CT、心电图和心脏超声等检查。另外，尽管PM伴发肿瘤的机会低于皮肌炎，但略高于普通人群，因此，有必要进行肿瘤筛查。
诊断和鉴别诊断
一、诊断
我们建议对于PM的诊断依据如下诊断要点：
(1)起病年龄大于18岁；亚急性或隐匿起病，数周至数月内进展；临床主要表现为对称的肢体无力和颈肌无力，近端重于远端，颈屈肌重于颈伸肌。
(2)血清肌酸激酶升高。
(3)肌电图提示活动性肌源性损害。
(4)肌肉病理提示肌源性害，肌内膜多发散在和(或)灶性分布的、以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，炎性细胞大部分为T淋巴细胞，肌纤维膜有MHC-I异常表达，CD8+T细胞围绕在形态正常的表达MHC-I的肌纤维周围，或侵入和破坏肌纤维。
(5)无皮肌炎的皮疹；无相关药物及毒物接触史；无甲状腺功能异常等内分泌病史；无肌营养不良等家族史。
(6)肌肉病理除外常见类型的代谢性肌病和肌营养不良等非炎性肌病。
二、鉴别诊断
PM需要和其他特发性炎性肌病、代谢性肌病、肢带型肌营养不良(LGMD)、药物性肌病、横纹肌溶解、内分泌肌病和风湿性多肌痛等鉴别。
1．皮肌炎：
2．slBM：
3．IMNM：
4．脂质沉积性肌病(LSM)：
5．LGMD：
6．类固醇肌病：
7．药物性肌病：
8．横纹肌溶解症：
9．内分泌肌病：
10．风湿性多肌痛：
治疗
通常PM患者可以在免疫治疗中获益，大部分预后良好。
急性期症状严重的患者需要卧床休息，进行肢体的被动运动，症状控制后给予物理治疗，予高热量、高蛋白饮食，预防肺炎。
一、糖皮质激素
目前，糖皮质激素仍然是治疗PM的首选药物，但用法尚不统一，常用方法为：初始泼尼松1．0～
1.5mg·kg-1·d-1，晨起顿服，维持4～8周左右开始递减，减量速度通常是高剂量时每1～2周减5mg，至30～40mg/d以下时每1～2个月减2.5～5.0mg，根据情况调整减药速度，可减停或小剂量维持。临床缓解并稳定、肌酸激酶基本正常、肌电图无自发电活动时可以考虑停药。激素疗程一般在2～3年甚至更长。
对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等，可在口服之前进行甲泼尼龙冲击治疗，剂量为mg/d静脉滴注，每3～5天减为对半剂量，至相当于泼尼松的初始口服剂量时改为口服同前。大部分PM患者在2～3个月后症状改善，若改善不明显或糖皮质激素无法耐受，则加用或换用下述免疫抑制剂。
二、免疫抑制剂
对于糖皮质激素不敏感、耐受差及部分起病即较为严重的患者，可加用或换用免疫抑制剂，目前最为常用的免疫抑制剂为硫唑嘌呤和甲氨蝶呤，前者起效慢于后者，分别为3个月和1个月左右。硫唑嘌呤的初始剂量是50mg/d，1周后可加至2mg·kg-1·d-1维持，需密切监测患者的血常规和肝功能，特别是用药第1个月，建议1周检查1次。甲氨蝶呤的初始剂量是7.5mg/周，可每周增加2.5mg，一般维持在10～20mg/周，同时补充叶酸。由于甲氨蝶呤存在潜在的肺部损害危险，一般不用于伴发间质性肺炎的患者。
其他免疫抑制剂尚有环磷酰胺、环孢素A、他克莫司和吗替麦考酚酯等。
三、静脉免疫球蛋白(IVIg)
在PM治疗中的疗效尚不明确，目前，对于较为严重的PM患者，临床在使用糖皮质激素同时可以加用IVIg治疗。一般剂量为mg·kg-1·d-1，连续5d静脉滴注。
血浆交换在随机对照临床试验中无明显效果，一般不推荐使用。
对于治疗稳定后再次出现无力、肌酶升高的患者，需要考虑PM复发的可能，并予以激素加量等治疗，具体视症状轻重而定。
〔本资料由朱明恕主任医师根据《中国多发性肌炎诊治共识》（）编写〕
（本共识刊登于《中华神经科杂志》年第11期。如欲全面详尽了解，请看全文）
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