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乏力、长红色皮疹
他们怎么了？
王女士（化名）今年63岁，2个月前发现自己眼眶周围出现紫红色皮疹、肿胀明显，两个胳膊、大腿的肌肉也开始疼痛，无力。
发病初期，王女士并没有重视，但是后来四肢肌无力愈发加重，双臂上抬困难，下蹲起立也困难，连正常生活都已不能自理。
医院输液治疗，症状并没有缓解，而且紫红色皮疹还开始长到了脖子前面。慌张的王女医院风湿免疫科求助。
25岁的李先生（化名），是2周前开始出现发热，并且出现乏力的症状。
同时李先生奇怪地发现自己双手开始变得粗糙，双手手背手肘侧出现了暗红色皮疹。还开始出现干咳，活动后胸闷气促，几经周折，李先生也来到了风湿免疫科。
经过检查和评估，这两位患者最终都被诊断为皮肌炎。
什么是皮肌炎
皮肌炎是特发性炎性肌病（一种系统性自身免疫性疾病）的一种亚型，主要累及皮肤和肌肉。
发病率尚不清楚，但女性比较多见，男女发病比例约为1:(2~3)。
皮肌炎可在任何年龄发病，但有两个发病高峰，分别是5~15岁和45~65岁。
皮肌炎有什么症状？
皮肌炎通常起病较为隐匿，进展缓慢。
极少数起病急，数日内即出现严重肌无力、胸闷气急、吞咽困难甚至呼吸衰竭。具体如下：
No.1
肌无力
主要为对称性近端肌肉无力，特别是颈部、骨盆、大腿和肩部肌肉，约半数患者会伴有肌痛或肌肉压痛。
比如肩胛带肌受累会出现抬臂困难，不能梳头穿衣；
颈屈肌受累会出现平卧抬头困难，坐位仰头无力；
咽喉肌受累会出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难等；
呼吸肌受累会出现胸闷、呼吸困难，严重时需要呼吸机辅助；
骨盆带肌受累会出现上下楼梯困难、蹲起受限、行走不便。
No.2
皮疹
约半数患者的皮疹出现在肌无力之前，不同患者或不同时期的皮疹都可能不同，且皮疹和肌无力不一定相平行。典型皮疹有以下几种：Gottron疹/征
掌指关节、指间关节、肘和膝关节伸面的隆起性紫红色丘疹或破溃性皮疹称为Gottron疹。
向阳性皮疹
双侧眼眶周围水肿性淡紫色斑。
披肩征和V字征
肩背部，颈部、前胸领口“V”字区弥漫性红斑。
技工手
手指皮肤过度角化、脱屑、粗糙开裂，尤其是食指桡侧出现的皮肤病变。
甲襞异常
甲床毛细血管扩张、甲周红斑、甲上皮过度生长等。
No.3
间质性肺病
超过60%的患者会出现间质性肺病，表现为进行性呼吸困难，有部分患者无肺部症状。因为起病隐匿，其症状易被肌肉受累的症状所掩盖。
No.4
其它
也可能有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热（中低度热，甚至高热）、关节疼痛、雷诺现象等非特异性表现。同时一些研究已证实，恶性肿瘤和炎性肌病相关，其中，皮肌炎合并恶性肿瘤的发生率较高。
为什么会得皮肌炎？
目前皮肌炎的病因尚不明确，可能与以下因素有关：
遗传因素
皮肌炎与免疫应答基因存在相关性，且存在一定的家族聚集性。
感染性因素
病毒感染后可诱发自身免疫，如肠道病毒（流感病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒）和反转录病毒（人T淋巴细胞病毒）。其中，肠道病毒性肌炎常见于儿童，但多为自限性。
此外，葡萄球菌、梭状芽胞杆菌和分枝杆菌等也可感染骨骼肌并引起急性肌肉炎症。寄生虫生虫如鼠弓形虫、克鲁斯锥虫、螺旋体都可能启动皮肌炎的发生。
环境因素
皮肌炎发病率有巨大的地理和种族差异。流行病学研究发现，离赤道越近，皮肌炎发病率更高，提示紫外线暴露可能作为环境危险因素之一促进皮肌炎病情进展。
其他环境因素，如吸烟、职业因素（粉尘、气体和烟雾吸入）也是皮肌炎的危险因素，并能提高间质性肺病的发生率。
恶性肿瘤可能是另一个影响皮肌炎的危险因素。现已发现，皮肌炎患者在确诊及其后10年内，患恶性肿瘤的风险增加。
最近一项研究发现皮肌炎与高血压、糖尿病和缺血性心脏病存在关联，因此对皮肌炎患者进行综合的血管疾病风险因素评估是必要的。
自身免疫反应
与患者体内异常的抗体攻击自身的组织有关。
如何诊断皮肌炎？
临床表现
?皮肤表现：如位于指间关节、掌指关节、肘关节、膝关节及踝关节的Gottron丘疹，位于眶周的向阳性皮疹，位于颈前胸部V形区以及肩背部的紫红色皮疹，位于大腿外侧的紫红色皮疹，双手手指外侧和掌面皮肤表皮增厚、粗糙、角化、裂纹、脱屑等。
?肌肉表现：对称性近端肌无力。
实验室检查
血清肌酸激酶升高；
肌电图和肌肉磁共振可有效识别肌肉炎症；
肌肉活检可确诊肌肉炎症；
检测肌炎特异性自身抗体有助于确诊。
随着对皮肌炎的研究不断加深，肌炎抗体的检测也凸显出了其独特的价值，对于皮肌炎的分型、早期诊断及评估患者的预后起到了重要的作用。
皮肌炎预后
皮肌炎是风湿病中预后较差、住院死亡率较高的一类疾病。
间质性肺疾病是皮肌炎患者常见的肺部并发症，是导致皮肌炎患者预后差和死亡率增加的主要因素之一，大约65%的皮肌炎患者在诊断时即可发现间质性肺病的存在。其中部分患者可能出现快速进展性间质性肺疾病，可在数日至数周内急剧进展，出现呼吸衰竭，死亡率极高。
因此，早期诊断和早期治疗对于提高皮肌炎的预后十分重要。皮肌炎的治疗涉及多个方面，包括药物及非药物治疗，目前用于皮肌炎患者的治疗药物主要包括激素、免疫抑制剂、生物制剂、血浆置换等。
总之，皮肌炎的治疗是一个反复且漫长的过程，医生和病人需要充分配合，病人需要在医生的指导下用药、监测病情、预防评估药物不良反应等。
?医院炎性肌病专病门诊
地点
医院庆春院区
门诊时间
每周四上午
风湿免疫科
沈宁
主治医师
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来源：医院风湿免疫科
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