作者：医院风湿免疫科杨月任立敏栗占国
病例分享
主诉女性，58岁，因“喘憋、皮疹16个月，肌肉疼痛、无力1个月”就诊。
现病史患者16个月前无明显诱因出现间断活动后喘憋，登三层楼即可出现，伴双侧肘部红色皮疹伴脱屑，无咳嗽、发热、肌肉疼痛、无力。就诊于呼吸科门诊，查生化正常，胸部CT（图1a）示“双肺纹理增重，小叶间隔增厚，右肺中叶与双肺下叶多发片状磨玻璃影”；支气管肺泡灌洗液：细胞总数0.85×/ml，淋巴细胞63%、巨噬细胞27.5%、分叶核细胞5.5%、嗜酸性粒细胞4%。诊断“间质性肺炎”，口服强的松30mg、1次/d，患者自觉皮疹及喘憋症状减轻。后逐渐减量，1月余前减至5mg、1次/d维持。1个月前患者无明显诱因出现四肢酸痛伴无力，以双侧上臂及大腿为著，尚可蹲下起立及抬臂，活动后喘憋及肘部皮疹较前无明显变化。于外院查生化：肌酸激酶（CK）U/L，为进一步诊治收住我科。
既往史糖尿病6年，皮下注射胰岛素，血糖控制尚可；甲状腺结节、胆囊息肉、肾囊肿16个月。
体格检查生命体征平稳，双肺呼吸音粗、两肺底可闻及Velcro啰音，心、腹查体未见明显异常。双肘部可见直径3cm左右片状不规则粉色脱屑样皮疹。四肢肌肉无明显压痛，四肢近端肌力Ⅴ级、远端肌力Ⅴ级。
辅助检查血常规：白细胞14.35×/L、中性粒细胞比值93.9%、血红蛋白g/L、血小板×/L。尿便常规、便潜血阴性。生化检查：CKU/L、丙氨酸转氨酶86U/L、天冬氨酸转氨酶63U/L、乳酸脱氢酶U/L、羟丁酸脱氢酶U/L、血肌酐76μmol/L、白蛋白33g/L。C反应蛋白29.7mg/L。红细胞沉降率mm/h。动脉血气：pH7.、动脉血氧分压87.2mmHg、动脉血二氧化碳分压39.3mmHg、血氧饱和度97.2%、HCO3-25.4mmol/L、碱剩余1.4mmol/L。抗核抗体1:斑点/胞浆。抗可提取性核抗原抗体谱、类风湿因子：阴性。免疫球蛋白G23.1g/L，免疫球蛋白A、M正常。凝血分析、甲状腺功能、肌钙蛋白、补体及肿瘤标志物，心电图及超声心动图均正常。胸部CT（图1b）：双肺纹理增重，小叶间隔增厚，双肺多发斑片影，以右肺中叶与双肺下叶为著，部分病变范围较前缩小，双侧局部胸膜增厚同前。左侧肱二头肌活检：肌纤维萎缩、再生，伴主要组织相容性复合体Ⅰ阳性。有神经元特异性烯醇化酶深染的毛细血管和毛细血管壁补体沉积。未发现肌营养不良、代谢性肌肉病和神经源性骨骼肌损害的典型病理改变。因患者拒绝未行肌电图检查。
诊治经过确诊皮肌炎合并肺间质病变，予激素+环磷酰胺治疗，症状好转，12d后复查肌酶较前降低。医院长期随诊，电话随访其气短及活动后喘憋较前明显好转。无肌痛肌无力、肘部皮疹较前明显减轻，复查肌酶谱已降至正常范围，当地复查高分辨CT示肺间质病变较前减轻。
诊疗思考认识多发性肌炎/皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎
多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）是一类以对称性四肢近端肌痛、肌无力为主要表现，同时可累及肺、食管、心脏等多个脏器的自身免疫性炎性肌病，伴或不伴皮肤受损，可表现出急性甚至致命性，或慢性、隐匿性病程及复发-缓解交替的疾病模式。其分类和诊断标准于年由Bohan和Peter首次提出并沿用至今。近年来有学者提出以分子免疫病理为基础的新标准。
Bohan/Peter诊断标准：（1）对称性近端肌无力；（2）血清肌酶谱升高；（3）肌电图示肌源性损害；（4）肌活检异常；（5）特征性的皮肤损害，包括向阳疹、“V领”征、披肩征、Gottron征、甲周病变及“技工手”（图2）。具备1~4项者可确诊PM，具备1~4项中3项为可能PM，只具备2项为可疑PM；具备第5项，再加3项及以上可确诊为DM，满足其他2项为可能DM，满足其他1项为可疑DM。
年，Euwer提出无肌病性皮肌炎（ADM）概念，被认为是DM的特殊亚型，具DM特征皮损而无肌肉受累。随着对疾病认识的深入，发现部分患者存在肌肉受累的客观证据，或有主观肌无力症状但无肌肉受累的客观发现，称为低肌病性皮肌炎（HDM）。ADM及HDM统称临床无肌病性皮肌炎（CADM）。
七成患者合并肺间质受累呼吸科就诊需警惕
PM/DM/CADM常合并肺间质受累，发生率高达70%，确诊后5年内死亡率则可高达50%。肺间质病变被认为是影响患者预后的主要因素，可发生于PM/DM/CADM各阶段，组织病理学类型包括非特异性间质性肺炎、机化性肺炎、弥漫性肺泡损伤、普通型间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎以及混合型。患者除原发病表现外，常可出现干咳、气短及进行性呼吸困难，听诊可闻及肺部Velcro啰音。动脉血气可示低氧血症，外周血可出现多种肌炎特异性自身抗体及肌炎相关性抗体，胸部X线或高分辨CT示肺间质浸润，肺功能以限制性通气功能障碍为主伴弥散功能降低，支气管肺泡灌洗液可鉴别感染、肿瘤等病因，肺活检病理为诊断提供了金标准但临床应用有限。必要时还需完善心肌损伤标志物、心电图、超声心动图甚至右心导管试验，与原发病引起的心肌受累及肺动脉高压鉴别。因患者肿瘤发生率较正常人明显增加，还需积极除外合并肿瘤可能。
该病目前尚无特异性疗法，糖皮质激素常被作为首选药物。机化性肺炎和细胞型非特异性间质性肺炎对激素反应较好，其他病理类型则较差。对激素耐药/依赖及肺间质病变迅速进展者需加用免疫抑制剂，最常用环磷酰胺。证据显示，环磷酰胺联合激素疗效优于激素单药，但这些证据多来自单中心、小样本临床研究。近年亦有报道霉酚酸酯治疗难治性病变可取得较满意疗效。其他选择包括环孢素A、他克莫司、硫唑嘌呤及利妥昔单抗等，但其治疗经验多来自个案报道，尚需进一步证实。静脉注射免疫球蛋白已被广泛应用且取得了良好疗效。
此类患者可以呼吸系统症状起病而于呼吸科就诊，病初可仅有轻微甚至完全没有原发病的临床表现。但这类患者尤其是CADM/DM患者多病情凶猛、进展迅速、病死率高，需提高相关认知。（完）
医院风湿二科河北医院（医院）风湿二科是华北地区最大的风湿免疫病专科，致力于为全国风湿免疫病患者服务，我科拥有全国最先进的免疫实验室、最精尖的诊疗设备、最优秀的人才队伍，我科定期邀请全国著名风湿免疫病专家亲临坐诊，为风湿免疫病患者省去排队挂号的时间，直接与专家面对面。姜淑华主任医师姜淑华，女，主任医师，河北医院（医院）风湿二科科主任，河北省中西医结合学会风湿免疫学专业委员会常委，长期从事风湿免疫病专业，获得省级科技进步奖三项，市级科技进步奖四项，先后发表科研及学术论文40余篇，专著2部，曾多次在医院、医院进修学习，多次参加国内外大型学术交流活动。专家特长：类风湿关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征（免疫性胎停、反复流产）、硬皮病、多发肌炎、皮肌炎、银屑病、银屑病关节炎、系统性血管炎、血管栓塞、髌骨软化症、股骨头坏死的保守治疗，尤其是长期不明原因发热、滑膜炎、关节积液的诊治，抢救重症系统性红斑狼疮、重症皮肌炎方面积累了丰富的临床经验。出诊时间和地点：
每周二、四、医院门诊楼二楼西侧手机：
平利峰副主任医师平利峰，男，副主任医师，河北医院（医院）风湿二科主诊医师，研究生学历，硕士学位，长期从事风湿病专业，曾多次在医院、医院进修学习，在国内外杂志发表科研论文数篇。专家特长：类风湿关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征（免疫性胎停、反复流产）、硬皮病、多发肌炎、皮肌炎、银屑病、银屑病关节炎、系统性血管炎、血管栓塞等风湿病的诊治。
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孙凤艳副主任医师孙凤艳，女，副主任医师，河北医院（医院）风湿二科主诊医师，研究生学历，硕士学位，长期从事风湿病专业，曾在医院、医院进修学习。专家特长：类风湿关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征（免疫性胎停、反复流产）、硬皮病、多发肌炎、皮肌炎、银屑病、银屑病关节炎、系统性血管炎、血管栓塞等风湿病的诊治。
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王晓磊副主任医师王晓磊，女，副主任医师，河北医院（医院）风湿二科主诊医师，研究生学历，硕士学位，长期从事风湿病专业，医院、医院进修学习。专家特长：类风湿关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征（免疫性胎停、反复流产）、硬皮病、多发肌炎、皮肌炎、银屑病、银屑病关节炎、系统性血管炎、血管栓塞等风湿病的诊治。
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