这一节以血友病甲和乙为主，浅谈一些病症和相关治疗。血友病目前不可治愈，只能替代治疗。替代治疗，就是使用药物把因子含量暂时提高，达到止血和预防出血的目的。甲型血友病的治疗药物有：冻干人凝血因子Ⅷ（俗称国产八因子）、重组人凝血因子Ⅷ（俗称进口八因子，但国产重组因子也会在近几年内上市）、冷沉淀、血浆。因子的用量单位是IU，国产因子的规格有IU、IU、IU等，进口因子的规格有IU、IU、IU等。一个单位的冷沉淀约有60IU至IU不等的八因子，平均是80IU，冷沉淀中不含九因子。而在血浆当中，一毫升的血浆约有1IU的八因子。
乙型血友病的治疗药物有：凝血酶原复合物、重组人凝血因子Ⅸ（重组九因子）、血浆。其中凝血酶原复合物包含多种因子，而重组人凝血因子Ⅸ是纯正的九因子，但重组的因子效果不如复合物，因此重组九因子不光特别贵，而且单位用量的计算还要比复合物多。每毫升血浆中约有20IU至30IU的九因子，但其效果超过纯九因子许多。无论是血友病甲还是乙，使用血浆都难以使含量提升至25％以上，因此最有效的治疗目前还是属于凝血因子和凝血酶原复合物。有专门的计算公式来计算因子的使用量。八因子的计算公式是：公斤数乘以需要提高的含量，再除以二。比方说，50公斤的病人需要提高到％的含量，那就是50乘以再除以2，结果是需要0IU的用量。凝血酶原复合物的计算公式是：公斤数乘以需要提高的含量。比方说，50公斤的血友病乙需要把含量提高到％，那就是50乘以，结果需要0IU的用量。重组人凝血因子Ⅸ的计算公式是：成人用量：单位=体重（公斤）×1.2IU/公斤×所需的凝血因子IX的增加（正常％），儿童用量：单位=体重（公斤）×1.4IU/公斤×所需的凝血因子IX的增加（正常％）。至于在什么情况下需要把含量提高至多少，不同文献有不同的说法，各种表格也是不尽相同。为了方便记住，我认为轻度出血把含量提高至30％至40％，中度出血把含量提高至50％至60％，重度出血把含量提高至80％至％为好。其中轻度出血包括轻微的关节和肌肉出血、轻微的磕碰擦伤以及扭伤等。中度的出血包括比较严重的关节和肌肉出血、髂腰肌出血、血尿、泌尿道出血、严重创伤、小型手术等。重度出血包括中枢神经出血、颅内出血、喉部出血、腹膜出血、消化道出血、内脏出血、骨折、中大型手术等。正规的治疗方案除了必须要输入标准的因子用量，还需要连续使用因子治疗数日，无论病情大小都需要至少两三天的连续治疗，病情严重的则需治疗十数日甚至更长的时间。八因子的半衰期为8至12小时，因此正规治疗为每12小时输注一次凝血因子。九因子的半衰期为16至24小时，因此正规治疗为每天输注一次凝血因子。正规治疗方案是第一次必须足量输注凝血因子，之后医生会根据具体情况保持原有用量或酌情减少用量。这种治疗在目前来说是十分昂贵的，我国只有少部分病人能够承受得起。一般来说，多数病人只在小型出血时采用一瓶或两瓶IU的因子治疗，而且只是单次治疗，这是不得已的冒险做法。但是一旦病情严重，则必须按标准用量，及时、足量的接受治疗，因为6严重出血关乎性命，如此非常时期则不可再节省了。有种观点是错误的，有的病友认为打因子可以帮助散血，所以发病时要多打几次因子。事实上，凝血因子只是止血药，而且只提供专项的因子帮助止血，其他功能都一概没有。血友病的特征就是止血难，当病人出血时，第一次打因子时可能感觉已经止血了，但很难说还有没有微微渗血的情况存在。于是常规治疗就要维持数日保证更彻底的止血，因此多打几次因子就能止血得更彻底，恢复的速度就要比只打一次因子更快，感觉上就好像是多打几次因子就可以散血一样，这只是一种错觉而已。
我们的治疗，要遵循一个前提原则，那就是处理任何出血，都需要及时和足量的治疗。
及时治疗就是在和时间赛跑，如果出血处理的不及时，小病会拖成大病，当拖成大病
时就需要更多的治疗费用，不但浪费金钱，甚至耽误了最佳治疗时机造成生命危险，可谓
得不偿失。
比方说，头部受到外伤，这时必须住院。入院的第一时间就需要输注因子，而且是把
因子含量提高至％，其次才可以陆续做相关的各种检查，比如CT和验血等。而不是先
花掉几个小时的时间做完检查再输注因子，这样耽误几个小时足以致命。
足量的输注因子也十分重要。因为经济的原因，许多病人都习惯了在小出血时只打一、
两瓶的因子。如果忽然来一次比较重的出血，他还是打一两瓶，那么出血很可能得不到控
制。如果出血没有止住，就意味着之前打的一两瓶被浪费了，同时也相当于没有及时治疗，
病情被耽误了，后果就是面临更高昂的治疗费和更长的恢复期，甚至会出现生命危险。
以下就介绍一些相关的病症和治疗方案：
1，关节出血
关节出血表现为关节内有异样感、疼痛、肿胀、表皮温度升高、关节活动受限。
儿童在三岁之前较少出现关节出血，但是一旦出现又不能表达出他的感受，这时就需
要家长密切观察判断是否有出血。孩子出血的部位会有所肿大，关节出血是剧痛的，所以
孩子会表现的很反常，出血肢体不会自行使用也不会让别人碰，会伴有烦躁和哭闹。注意
孩子的饮食、睡眠和精神，如果没有异常就大可放心。
关节出血需要及时治疗，不治疗或关节反复、长期出血会造成许多关节病变，比如关
节炎、滑膜炎、软组织损伤、骨骼磨损、关节畸形等等。
关节出血和肌肉萎缩之间存在着恶性循环，因此关节出血恢复后要积极的进行康复锻
炼，加强关节周围肌肉的力量，强大的肌肉可以有效保护关节。而肌肉萎缩无任何药物和
手术可依赖，唯有锻炼一条路可以恢复。
关节出血的处理方法是及时足量的输注凝血因子，以及采取RICE法治疗。
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RICE法即：
R：休息。
充分的休息十分重要，就算输注了因子也需要休息，出血部位尽量不要使用，休息不
充分时容易引起二次出血。
I：冰敷。
冰敷可以帮助止痛和止血。冰块不可直接接触皮肤而需要用毛巾包裹，冰敷的时间为
一次10分钟，2小时一次。严格控制冰敷时间，避免冻伤。
C：压迫。
开放性出血时可用医用棉球、纱布等蘸上止血药物压住伤口，达到止血目的。关节和
肌肉出血时可以用绷带对出血部位进行缠绕、绷紧以达到止血目的，注意不能缠太紧、太
久，影响血液循环。使用绷带虽然也有止痛效果，但如果出血较多，缠上绷带不仅不止痛，
反而更痛，那就不宜再使用了。
E：抬高。
出血的肢体抬高至心脏的水平位置，或者直接卧床。尤其是下肢，尽量避免下垂，下
垂会加速肿胀，而且会影响恢复。有时肢体出血只能下垂，抬高会增加疼痛感，这时就不
用勉强抬高了，怎样舒适就怎样来。
此外，还可以进行低频脉冲磁场、水疗、中频、敷药等辅助治疗帮助关节恢复，这些
方法只是帮助恢复，不能达到止血效果，而且在出血时以及止血稳定之前不可使用。
2，肌肉出血
肌肉出血占血友病总出血的20％左右，甚至更少。小型的肌肉出血基本无碍，大型的、
特殊部位的肌肉出血有造成后遗症的可能性，这才是肌肉出血的最大害处。
肌肉出血表现为局部的肿胀、疼痛、活动受限，有时会出现淤青。
肌肉出血往往不怎么疼，这就容易造成忽视而失去最佳治疗时机。关节出血基本都在
关节腔内出血，出血量一般不会特别大，而肌肉出血则可以沿着肌肉群一直出血，出血量
没有定数，大量的肌肉出血会造成生命危险。
习惯性的肌肉出血会对神经、血管等组织造成伤害，肌肉出血的后遗症就包括神经压
迫、肌肉萎缩、缺血性挛缩、假性肿瘤等。尤其是当血块对血管和神经进行压迫时，会造
成局部麻木和肢体无力，这种情况极难恢复甚至不可逆转，后果十分严重，因此大型肌肉
出血的危害实际上比关节出血还要大。
例如髂腰肌，是骨盆区内位于髋关节附近的大肌肉，它的出血就有损伤大腿正面大神
经和主要动脉的危险。因此髂腰肌和髋关节这两处重要部位的出血，则需要进行毫无犹豫
的充分治疗。
肌肉出血的治疗方案基本参照关节出血，不过肌肉出血的因子用量需要比关节出血大，
因为肌肉对因子的敏感性较差。而RICE法当中的冰敷法则对肌肉出血比较有效，关节出血
是在关节腔内部，位置比较深，因此冰敷法对关节出血效果不佳。
肌肉出血的恢复比较慢，而且容易反复，因此需要足够的耐心。
预防肌肉出血，则需要避免突然的剧烈运动，可在运动前做热身准备，让肌肉得到伸
展，可以使用体育护具或弹性绷带等进行保护。
3，皮下出血
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皮下出血多因磕碰擦伤导致，主要表现为淤青、小血包，但几乎无疼痛感，多发生在
儿童时期。
皮下出血是血友病当中最轻的一种出血，因为皮下拥有丰富的血小板，这些血小板能
够帮助止血，所以即使是血友病的皮下出血也一般不会造成大面积出血。
出现淤青，实际上这是恢复的信号，代表着出血可能在一、两天前就停止了。淤青看
似可怕，实际上真正出血时是看不见的，因此出现淤青时输注凝血因子是没有治疗作用的。
皮下出血只要不是特别严重，对活动不造成障碍，大多情况下是可以不用因子治疗的，
可采用冰敷止血。
可观察血块有无持续肿大，当肿大较严重、迅速时，则需要采用因子治疗。
4，外伤出血
外伤出血即开放性出血，因某种原因造成的表皮出现伤口而导致的出血。
小型的伤口往往造不成太大的伤害，一般处理只需用医用棉片、棉花、棉签等蘸上云
南白药或肾上腺素、凝血酶原干冻粉、氨甲环酸、1％麻黄素等药物，对伤口进行压迫止血。
压迫的时间有长有短，视情况而定，只要伤口不大，就要有能够止血的信心，好在小外伤
对病人来说没什么痛苦，压迫止血往往可以省去很多凝血因子。
小伤口还可使用红药水、创可贴等普通方法治疗。一般可用红药水的就不要用创可贴
了，红药水使用后，伤口结成血痂即可，而创可贴不容易结痂，而且创可贴需要经常更换，
每次换下时容易再次揭开伤口引起出血。
而有的血友病人和家属都特别害怕血友病，口腔内小小的咬伤也要打凝血因子，身体
上小小的擦伤也要打凝血因子，这些都是属于过激反应，明明还有些其他措施可以用，但
他们心里只有因子。
我们血友病，永远只是凝血时间慢，而不是不止血，也不是体内压力巨大，只要有一
点小伤口就会往外飙血，没有那么夸张。只要伤口不算大，即使是放着不管，止血也是早
晚的事。
有的病人，静脉注射之后的针眼要按压半小时，实在夸张，这又不是肌肉注射。男人
还惧怕那么小的针眼吗？有时我在静脉注射后由于没时间，只压个三五秒就去做别的事情
了，也从来没有发生过什么问题。
曾经一个医生对我说的话如今我可以转述给大家：你就是凝血慢，别的没什么，不信
你静脉上打一针，大伤口和常人无法比，但就针眼这么小的伤口，不要按压止血，你看它
会不会自己止血，或者你和正常人用一样的按压时间，看它是不是和正常人差不多。
对于比较大的伤口，够得着缝针的就必须缝针，缝针后视情况而定，可继续使用压迫
和冰敷止血，情况严重的参照肌肉出血的标准输注凝血因子，特别严重的则要采用中大型
手术标准的因子用量。
5，口腔出血
口腔出血表现为口腔内渗血、淤青、有血腥味，当口腔出血较多时，吞咽后会出现黑
便。
口腔不会无缘无故的出血，除了咬伤和磕碰擦伤外基本就属于口腔疾病引起的出血，
例如牙周炎、虫牙、上火等。情况不严重时尽量自行处理或者去看牙科医生，把出血的根
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本原因解决后，出血自然就会停止，可省去不少因子。凝血因子是作为口腔出血的最后防
线，只有其他方法都不奏效时才使用。如果不分青红皂白一上来就使用因子可能会走不少
弯路，比如虫牙，牙齿出现一个大洞，牙齿彻底坏了，这时打多少凝血因子都无济于事的，
正确的处理是交给牙科医生，该补牙的补牙，该拔牙的拔牙，病根处理掉了，这时再打因
子不迟。
咬伤和磕碰擦伤，这种外伤，止血只是时间早晚而已，情况轻微时可不做处理。
轻微渗血时可使用丁硼乳膏刷牙，配合使用药店或超市中售卖的漱口水，具有消炎效
果的即可。再及时补充维生素C，可预防牙龈萎缩和出血。
较为严重时，可采用医用棉片、棉花、棉签等蘸上云南白药或肾上腺素、凝血酶原干
冻粉、氨甲环酸、1％麻黄素等药物，对伤口进行压迫止血，也可使用明胶海绵、纤维蛋白
凝胶压迫止血。可再服用氨甲环酸帮助止血，片剂和胶囊皆可，也可服用维生素B2，加速
口腔伤口的愈合。适量的口含冰块、冰水也可收缩血管，帮助止血。
情况再严重时必须去看牙科医生，专业问题专业处理，情况复杂时可在看医生的同时
配合输注凝血因子。
儿童在换牙时期，无非就是出血多一点，情况看着可怕但病人无痛苦。换牙出血时最
好的方法是每日去牙科换药，这样出血才比较少。出血情况一般可自愈，视情况可适量输
注凝血因子。
出血停止前尽量只食用冷食、流食、软食，止血后也最好不要立即恢复正常饮食，这
需要一个巩固时间。避免使用吸吮动作，因此婴儿口腔出血时最好不要使用母乳、奶瓶、
吸管。
保持口腔卫生十分重要，避免食用上火和有尖锐利角的食物，它们会造成发炎和刺破
口腔内部。坚持早晚刷牙，定期去做牙科检查，有口腔疾病时要及时处理。
可每日坚持扣齿一百次以上，即上下牙齿使劲的扣在一起发出声响，这样做可锻炼口
腔，增强牙齿、牙龈硬度的同时还可预防口腔疾病。
6，鼻出血
鼻出血表现为鼻孔内滴血，严重时出血如注。
处理方法：在鼻翼两侧和后颈部冰敷，达到收缩止血的目的。也可让身体坐正，抬起
头，捏住鼻孔，同时再冰敷鼻翼两侧和后颈部，直至止血。也可用蘸有1％麻黄素或肾上
腺素、云南白药、氨甲环酸、凝血酶原干冻粉等药物的棉片塞入鼻孔，配合服用氨甲环酸。
出血严重时则需要及时输注凝血因子。
如果是单纯上火引起的鼻出血可服用下面两个药方：
药方一：白茅根15克、生地15克、藕节15克、栀子15克，这是成人用量，儿童减
半。
药方二：炙黄芪10克，人参6克，黄芩3克，麦冬6克，熟地6克，当归3克，白芧
根10克，侧柏叶3克，黑芥穗3克，仙鹤草6克，三七0.5克，黑姜炭3克，生地6克，
木栀子3克。功效：益气凉血，引血归经。
鼻出血在尚未稳定前要尽量避免饮用温度较高的食品，避免强烈运动和用力过度。
预防鼻出血要做到平时注意饮食清淡，避免上火。室内或鼻腔要保持一定的湿度，尤
其是冬季时最为重要，可在室内加设加湿器以增加湿度，以及在鼻孔内擦上凡士林、薄荷
油、甘油等以防止干燥。
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7，尿血
尿血为泌尿系统发生的出血，出血部位可为肾脏、泌尿道等。尿血表现为尿液中带有
异色，轻者为洗肉水色，重者有鲜红色、咖啡色、酱油色。有时伴有尿频、尿痛、腰背痛。
尿血的处理方法是最好能输注凝血因子，且把含量提高到至少50％至60％。尽量卧床，
少坐或不坐，更要少站立或不站立，尤其是无痛感时则需要绝对卧床。要多喝水，每小时
喝毫升左右，最好喝降火的凉茶，多喝水的目的是防止血块凝结在输尿管中造成阻塞。
尿血需要多休息，以及禁欲，可服用3到5天的强的松帮助止血（强的松会引起应激
性溃疡，所以要在医生的指导下使用，并配合使用养胃药）。禁止使用抗纤溶药物（比如
上面提到的氨甲环酸就是抗纤溶药物，抗纤溶药物的作用是保护血块凝结不再溶解，因此
可辅助止血，但尿血时不能用，且不宜与凝血酶原复合物同时输注），它们会使血液凝结
成块状，阻塞输尿管、肾小管等处造成肾功能不全。
需要注意的是，要及时排查是否有肾结石或其他泌尿系统疾病，如有则要先治疗这些
病，否则很难止住血，即使止血也有复发的可能性。
预防尿血则要注意不可劳累过度，少熬夜或不熬夜，不可纵欲过度。平时要养成多喝
水的习惯，但不可喝的太多，水可养肾，水多则伤肾。饮食注意口味清淡，少吃盐和味精，
东北地区的肾衰竭病例比较多，原因之一就是当地口味重，吃盐比较多。盐和水一样，可
以养肾，多则伤肾。
8，危及生命的出血
危及生命的出血具体在每个病人个体身上是少见的，但一旦出现，则要和时间赛跑，
需要及时的充分治疗，先输注凝血因子再作相关的检查和化验。因为危及生命，因此需要
把因子含量提升到80％至％，这么做相当于把我们暂时变成了一个因子水平正常的健
康人，然后正常人该怎么治我们就怎么治，正常人需要止血药、消炎药我们也同样需要，
而并不是我们只要凝血因子就不需要其他止血药了，这一点需要注意。
危及生命的出血基本有以下几点：
①颅内出血
颅内出血表现为头痛、恶心、呕吐、嗜睡，或伴有视觉模糊、失去平衡感、笨拙、虚
弱、脖子僵硬、癫痫发作、昏迷。
②喉部出血
喉部出血表现为咽喉痛、吞咽疼痛、吞咽困难、呼吸困难、肿胀。喉部出血有压迫气
管的可能，最终导致呼吸困难和窒息。
③胸部出血
胸部出血表现为呼吸困难、胸部疼痛、咳血，主要是由肺部出血。
④腹部和消化系统出血
消化系统和肝脏、脾脏这些器官都处于腹部。腹部和消化系统出血表现为恶心、吐血、
大便带血呈黑色或红色、腹部或后背疼痛、或能摸到肿块，严重出血会导致面色苍白、休
克等。
未确诊之前需要禁食，及时输注凝血因子后需要检查导致出血的具体原因，比如溃疡、
肿瘤等原因不去治疗的话，出血很难止住。
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9，滑膜炎
滑膜，通俗的来说是包裹在关节外侧的组织，有许多人误以为滑膜是关节当中的软骨，
这是错误的。
滑膜有分泌滑液和吸收淤血等作用。人的血液中成份复杂，而血液中的铁等物质是滑
膜强有力的刺激物，当滑膜不断的吸收血液中的铁时，滑膜炎渐渐就形成了。滑膜炎形成
后，滑膜会增大、增厚，为了继续吸收血液，滑膜内部形成了丰富的毛细血管和静脉窦，
它们被卡在关节里，容易受到挤压和撕裂，于是反复出血就开始了。
滑膜炎的表现就是关节反复出血、积液、关节周围肌肉萎缩。
通过核磁共振或超声波（B超、彩超）能够明显观察到滑膜增厚即可确诊为滑膜炎，
或关节连续肿胀三个月、出血频率增加、对凝血因子的治疗效果不佳即可诊断为滑膜炎。
滑膜炎可首先采用物理治疗。在无出血时，采用脉冲短波、水疗、低频脉冲磁疗、热
疗、理疗等可以减轻疼痛和炎症、肿胀，促进积液吸收。中医的中药外敷、热敷、水洗、
艾灸等方法也有一定的效果。此外在出血稳定时可以采取适当的锻炼，锻炼可增强肌肉保
护关节，力量训练是滑膜炎治疗的重要部分。也可短期服用强的松以减轻炎症，方案是每
天每公斤服用1毫克强的松，持续一周，之后减到每天每公斤服用0.5毫克，持续一周。
（强的松会引起应激性溃疡，所以要在医生的指导下使用，并配合使用养胃药）
如上诉方法无效，则最好在物理治疗的同时采用预防治疗，即定期的输注凝血因子，
保证三至六个月不出血则会得到较大的恢复。
如以上方法均无效时，最终可采取手术治疗。目前约有三种手术治疗滑膜炎，分别是
开放式手术、关节镜手术、同位素放疗。
同位素放疗，也称为核素放疗，是用具有放射性的同位素通过注射的方式打进滑膜内
部，最终使滑膜融化，几个月后长出新的滑膜，达到治疗目的。
因为这个手术只是往滑膜里打几针，因此费用低廉，加上配合凝血因子的费用，一个
手术才几千元。但是，这个手术的争议性很大。
首先是它的疗效有争议，做手术的人群中，有一部分人有效果，有一部分人无效果，
还有一部分人反而使病情加重。其次是它的安全性有争议，因为同位素具有放射性，病人
就有癌变的可能性，尤其是多次接受同位素治疗的病人。正因为它的争议性，据说国外正
在考虑是否要取消这种手术，而国医院也越来越少。
关节镜手术是三种手术中最安全的，它无放射性，而且是微创手术，只有一个小伤口
就可将滑膜切除，病人受苦少，恢复快，手术费用中等，但它的手术条件是没有关节畸形。
对于有关节畸形的患者，医院不同意做关节镜手术就可以考虑做开放性手术。这
是传统意义上的手术，就是划开一个大口子，然后把滑膜切除。这个手术的缺点是需要使
用较多的凝血因子，费用高，术后恢复慢。
10，血友病性关节炎
血友病性关节炎是由反复出血导致的关节病变。它分为早期、中期和晚期。
早期表现为关节内充血，引起滑膜增厚（滑膜炎）和关节囊肿胀。
中期为关节内反复出血，滑膜增厚，侵蚀至软骨，干扰软骨的营养，最终造成关节间
隙狭窄。骨和骨膜下有软骨囊肿和假性肿瘤的可能。
晚期也称恢复期，关节内的积液被慢慢吸收，炎症渐渐消退，病情轻者关节功能可逐
渐恢复，病情重者会出现骨性关节病，或造成关节僵硬，就是我们常说的关节变形、挛缩、
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畸形、残疾。
血友病性关节炎的治疗基本类似于滑膜炎的治疗，即物理治疗、预防治疗、加强锻炼
的综合性保守治疗方法，一般不主张做手术。手术在后期时采取关节镜、关节融合、关节
置换等手术。
物理治疗在减轻炎症、促进吸收和恢复有着积极作用，而加强康复锻炼不仅可恢复关
节病变，还可减少出血，最终达到预防出血、防止恶化的作用。
对于血友病性关节炎后期出现的关节僵硬，医院进行理疗、牵引和康复训练等，
也可在家自行恢复，具体方法我会在《关节僵硬不可怕》当中详细说明。
11，靶关节
靶关节是个名词，并非具体的病症。有反复出血倾向的关节叫做靶关节，一个月内出
血2至3次的关节即可称作靶关节，也叫目标关节。
严重的靶关节一般都伴有滑膜炎或血友病性关节炎，靶关节的恢复期很长，需要配合
综合治疗达到三至六个月不出血才可告别靶关节。
本文来源与病友的经验分享，仅供参考，具体要与个人的情况而定！
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