患者，女性，58岁，主因“全身肌肉疼痛3d”于年11月3日来我院急诊就诊。患者3d前无明显诱因出现双足疼痛，然后逐渐出现全身肌肉疼痛、无力，伴尿色加深，呈酱油色，双足疼痛加重，不能正常行走。自服“芬必得”后无明显好转，故来我院就诊。
考虑横纹肌溶解症(rhabdomyolysis,RM)。
横纹肌溶解症(rhabdomyolysis,RM)是一组由于各种原因所致的骨骼肌损伤、细胞膜破坏、细胞内容物（酶类、肌球蛋白、钾、磷、钙、肌酸等）释放入血液中的临床综合征，严重时可致急性肾衰竭。临床表现为肌肉疼痛、肿胀、无力及棕色尿。主要特征有血肌酸激酶、肌红蛋白增高和肌红蛋白尿。
其病因可分为创伤性和非创伤性2种，创伤性因素包括挤压、过度运动等。非创伤性因素包括：①药物：如他汀类降脂药；②中毒：如急性一氧化碳中毒、有机磷中毒等；③感染：包括病毒感染（如流感病毒A和B、柯萨奇病毒、HIV等）、细菌感染（主要是肺炎球菌和军团菌感染最常见）及寄生虫感染（如疟原虫和钩端螺旋体）；④代谢性和免疫性疾病：如糖尿病酮症、甲状腺功能低下、多发性肌炎及皮肌炎等；⑤超高/低温：如中暑、冻僵等。其中药物是引起横纹肌溶解的最常见原因，RM中80%以上的病例系药物引起。况且从病史来看，患者无肌肉挤压或过度运动的病史，又无感染、中毒或体温异常等诱因，因此出现RM的原因最先考虑药物因素。
追问病史，患者于来院前10天因“感冒”自服乙酰螺旋霉素（mg，每日三次），共三天，总用量为18片。很多报道称大环内酯类抗生素与他汀类降脂药合用能使后者引起RM的危险性增加，但目前罕见单用大环内酯类药物引起RM的报道。此病人无服用他汀类降脂药的病史，通过反复追问病史，也不存在其他药物导致RM的可能。需进一步检查免疫指标除外自身免疫性疾病引起的RM。
诊治经过：入院第2d（11月4日）化验血游离肌红蛋白ng/ml（正常值0-）。未检测尿肌红蛋白。入院后查CRP86.7mg/L（正常7.90），ESR35mm/h，免疫指标：ANA阴性、RA阴性、抗ENA抗体七项（包括Jo-1、SSA、SSB、SM、U1-RNP、rRNP、SCL-70）均为阴性。行肌电图检查示：肌源性损害。患者不同意行肌肉活检。
在治疗方面，予大量补液水化治疗，予呋塞米利尿治疗，开始前三天入量为ml左右，以后几天保证每日出入量均在～ml左右。并静脉点滴5%NaHCOmlQd碱化尿液，维持尿pH在6.5以上，以促进肌红蛋白排出。加用谷胱甘肽（古拉定）等保肝降酶治疗，头孢曲松积极抗感染治疗。11月5日患者出现呼吸困难考虑与横纹肌溶解导致呼吸肌疲劳有关，11月5日查血气示：pH7.，PCO.5mmHg，PO.8mmHg，SaO2%，HCO3-34.3mmOl/L，BE+7.5mmol/L，Lac2.2mmol/L,考虑同时存在呼吸性酸中毒、代谢性碱中毒及高乳酸血症。继续予BiPAP呼吸机辅助通气，治疗10d左右改为鼻导管吸氧，复查血气正常。密切监测CK、ALT、AST、LDH及肾功能、尿常规等化验指标，肝肾功能及肌酶的动态变化见表1。经积极治疗，患者肌肉疼痛等症状逐渐减轻，尿色逐渐变浅，约5小时后转为正常淡黄色尿。CK等肌酶指标逐渐呈好转趋势。出院前复查尿常规：尿蛋白转阴性，尿PH6.5。多次化验BUN、CRE、血K均无升高。
经入院经治疗10余天后患者全身肌肉疼痛较入院前明显减轻，双足疼痛减轻，可下地行走。复查CKU/L，已呈明显好转趋势。于11月17日病情好转出院。
表41-1肝肾功能及肌酶的变化
RM的临床表现缺乏特异性，其表现主要在三个方面：第一，导致横纹肌溶解原发病的表现，如皮肌炎、一氧化碳中毒等。第二，横纹肌溶解本身的表现，包括局部表现及全身表现。局部表现主要是受累肌群的疼痛、肿胀、压痛及肌无力。全身表现主要包括全身不适、乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。横纹肌溶解典型的“三联征”包括肌痛、乏力和深色尿。第三，横纹肌溶解并发症的表现，如电解质紊乱、急性肾功能衰竭、DIC等。
RM的诊断应包括病因以及并发症诊断。病因清楚、表现典型的RM较易做出临床诊断。但对病因不清楚或表现不典型的病例，尤其在疾病早期或恢复期容易误诊或漏诊。临床上怀疑横纹肌溶解时，应检查血CK和血、尿肌红蛋白及肾功能。其中CK是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。CK超过正常峰值5倍对RM有诊断价值，尤其是肌酸激酶同功酶CK-MM增高更有价值。相比之下，肌红蛋白在血浆中的半衰期短，敏感性不高。
此病例有肌痛、肌无力的临床表现，化验血CK、CK-MB及肌红蛋白均明显升高，RM诊断明确。关于引起RM的病因，从患者病史可除外肌肉创伤及中毒、体温异常的可能。经化验免疫指标Jo-1、SSA等均为阴性，可排除多发性肌炎（PM）及皮肌炎（DM）的可能。患者除乙酰螺旋霉素外，未服用其他药物，因此从临床推测为乙酰螺旋霉素引起RM的可能性大。
ARF是RM中最重要的并发症,其病理基础是急性肾小管坏死,可能的病理机制为:肾低灌注、肌红蛋白对肾小管的毒性损伤以及小管内梗阻等。此患者化验CK显著升高，入院第2d达峰值U/L（为正常值上限的多倍），但多次化验肾功能BUN、CRE正常，血K正常，仅有尿蛋白阳性，潜血大量。分析原因可能与患者既往体健，无高血压病、糖尿病、肾病病史，入院第2d确诊为RM后及早采取治疗措施，大量补液及碱化尿液，防止肌红蛋白等形成结晶阻塞肾小管，故未导致ARF。
RM的治疗包括病因治疗、横纹肌溶解本身的治疗以及并发症或合并症的防治。药物引起的横纹肌溶解症首先要停止用药，减少吸收，必要时增加代谢或排泄。横纹肌溶解本身的治疗关键在于早期水化,纠正低血容量,碱化尿液，维持水电酸碱平衡。尤其是用碳酸氢钠碱化尿液更为重要，这样既可增加尿中肌红蛋白的溶解度，也可起到溶质性利尿的作用。此患者入院后予大量补液，每天入量及出量均在～ml左右。连续性肾脏替代治疗（CRRT）也可有效消除肌红蛋白，并缩短肾功能恢复时间，减少并发症的发生。此患者未出现少尿和肾功能衰竭,故未采取CRRT等治疗。仅给予大剂量水化、碱化尿液、适当利尿及对症支持治疗,病情即明显好转。与其他RM不同的是，此患者除表现为全身肌痛外，还有因呼吸肌无力导致呼吸困难的表现，予BiPAP呼吸机辅助通气后好转。提示应根据患者的具体情况制定相应的治疗方案,以达到良好的临床疗效。
RM在临床上并不少见，病因多种多样，病情轻重不等。药源性RM预后要视药物毒性而定，另外，与所用药物的其他效应、并发症和横纹肌溶解的严重程度有关。据报道严重的RM死亡率约为5%，但大多数病例均较轻微，只要做到早期诊断、恰当治疗，通常治疗转归较好。另外，需强调的是，在RM病因不清楚时，应仔细询问病史，寻找诊断线索。早期病因治疗、减少肌肉损伤、恢复血流及防治急性肾衰对改善预后有着重要的临床意义。
病例来源：医院急诊科
作者：邓咏梅
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