抽动症(Toureetes)
抽动症又称抽动—秽语综合症(Toureetes)、妥瑞氏症(Tourettesyndrome,TS)、吐雷氏综合症,是一种以多发性不自主的肌肉抽动、语言或行为障碍为特征的综合症。其明显症状为频繁眨眼、耸鼻、撅嘴等面部扭曲表现,摇头、清嗓、耸肩、甩手、抖腿等抽动行为,以及怪叫、污言秽语等发声行为。通常在3-5岁发病,男性多于女性,比例约为(3-4:)。大部分的孩子症状最严重的时期在9到岁之间。约有85%的患儿,症状会在青春期后自动消失;另一.疾病简介
.定义抽动症(Toureetes)是一种以抽动(Tic)为主要症状,发病于儿童期的慢性神经异常疾病,是一种突发、快速、不自主的运动性抽动或发声为表现的儿科疾病。
三.病因抽动症是神经学的问题而不是精神病学方面的问题。严格说来它的病因和发病机制尚未明了。基底节、额叶皮层和边缘系统是抽动障碍的主要病变部位。其发病与遗传因素、神经递质失衡、心理因素和环境因素等诸多方面有关,可能是多种因素在发育过程中互相作用所致。
.神经递质失调学说随着神经生理、神经生化、药理学、神经解剖学和影像学技术的发展,大多认为大脑基底神经节病变及边缘系统的皮质多巴胺系统功能紊乱所致的相关神经递质失调,椎体外系运动神经的子神经发生紊乱导致肌肉不自主的抽动,可能是抽动症的主要发病机制。神经解剖学与功能影像学研究提示,抽动症的发病与大脑皮质-基底节-丘脑-皮层神经回路结构及功能的异常有关。有学者发现,除多巴胺功能紊乱外,抽动症发病还与去甲肾上腺素、兴奋性氨基酸如色氨酸、5HT、抑制性神经递质GABA等神经递质的功能失调有关。
.遗传易感性抽动症是具有遗传倾向的神经精神性疾病。抽动症遗传方式及机制尚未明确。一般认为其遗传方式倾向于常染色体不完全显性遗传或多基因遗传,存在性别差异,男性多于女性。有学者研究发现Neuroligin4(NLGN4)基因缺失及位于3号常染色体上的SLITRK基因突变可能与抽动症发病有关,进一步提供了抽动症与遗传相关的证据。
3.感染免疫因素抽动症的发病发展可能与溶血性链球菌感染、巨细胞病毒感染、支原体感染等所致自身免疫病例损害有关。Kurlan等对抽动障碍儿童进行前瞻性研究提示,溶血性链球菌感染不是唯一使抽动加重的诱因,仅仅是最多见的加重因素之一。临床上予静注免疫球蛋白等免疫调节及抗病毒治疗,可以在一定程度上减轻抽动症状,亦证实了感染及免疫功能紊乱可能是抽动症的发病影响因素。如上呼吸道感染、扁桃体炎、腮腺炎、鼻炎、咽炎、水痘、各型脑炎、病毒性肝炎(过敏性体质)等。
4.社会心理精神因素精神创伤、精神压力过大、情绪波动等可诱发或加重抽动的。近年来的调查发现,抽动症与家庭教养不当有关,抽动症患儿有不同程度的个性异常,如孤僻、易冲动、性格内向、焦虑、适应外界环境能力差等,行为问题发生率较高,且存在家庭精神环境不良(如不和谐、多冲突、少娱乐、少情感交流),均提示这些因素对患儿的发病和病情加重可能有一定的影响。
5.孕期围生期孕期及围生期高危因素致使患儿出现脑损伤,使患儿脑发育障碍或器质性损害,从而引起抽动,如母孕期高热、难产史、生后窒息史、早产、新生儿高胆红素血症、剖宫产等。
6.其他相关因素抽动症的发病及加重与饮食有关,如谷氨酸类食物添加剂的滥用,MllerVahl等研究表明,可乐及咖啡可能诱发和加重抽动。近年来的临床研究提示,血铅水平的升高、雄性激素的应用、慢性间断性使用可卡因和其他精神刺激性药物也是抽动症发原因之一。
7.中医理论《素问.至真要大论》曰:“诸暴强直,皆属于风”;“诸风掉眩,皆属于肝”。抽动障碍属于中医的“目札”、“慢惊风”、“瘈疭”“筋惕肉瞤”等范畴。中医的整体观念认为,结合阴阳学说,该病的病位主要在肝、脾、心、肾,与肝的关系最为密切。高鸿认为该病与中医的心、肝两脏有关。若心血不足,则肝无所藏;肝血不足,则无以调节血液进入脉道;心血虚,心失所养,则见神情不安,夜寐多梦,或噩梦秽语。肝血不足,目失滋养可见两目干涩、眨眼频作;肝主筋,血不养筋,则见面肌及四肢搐动,甚至头项摇摆、腹肌搐动。
四.临床症状抽动障碍通常在3-5岁发病,多见于学龄前期和学龄期儿童,男性明显多于女性。抽动症状通常从面部开始,逐渐发展到头、颈、肩部肌肉,而后波及躯干及上、下肢(从上至下)。抽动表现形式多样,抽动的频度和强度在病程中呈现出波动性特征。新的抽动症状可以代替就的症状,或在原有抽动症状的基础上又出现新的抽动症状(轮替交换)。
.症状抽动症临床表现
运动性抽动
简单
复杂
眨眼;翻白眼;吸鼻;伸舌头、撅嘴;转头;耸肩;收缩手指抖腿;肌肉抽搐;敲东西
甩手;做鬼脸;跳跃;抖脚;吐口水;捏;戳他人或自己;调整衣服或挑衣服的小瑕疵;复杂的碰触动作
发声性抽动
擤鼻子;清嗓子;干咳;狗叫;怪叫;打嗝;呼噜;学动物叫
重复某个字或词;
自言自语。
秽语症
无故骂人;说污言秽语;说猥亵话
混合型
以上表现全部都存在
特殊表现
深吸气
.症状的路径在大多数抽动症患儿中,抽动症的发展都会有一个时好时坏的路径。焦虑、压力、疲劳常常会使抽动变得更为频繁;而睡眠期间或患儿专心于某个活动注意力被转移的时症状会明显消失;从头面部开始发展-到肩颈部-上肢-下肢,抽动症的症状平均出现于7岁之前,在出现的到3年间被发现。大部分的孩子症状最严重的时期在9到岁之间。
五.疾病分型根据临床症状和病程长短不同,抽动症分为以下三种类型:
分型
患病率
病程
症状
短暂性抽动障碍
5%-7%
年以内
一种或多种运动性抽动或发声性抽动
慢性抽动障碍
%-%
年以上
仅表现有运动性抽动或发声性抽动,两者不兼有
抽动秽语综合症
0.-0.5%
年以上
运动性和发生性抽动兼有,但不一定同时出现
.暂时性抽动障碍的诊断标准暂时性抽动障碍诊断准则
.种或多种运动性和(或)发声性抽动;
.抽动天发作多次,几乎每天发作,持续时间至少4周,但不超过年;
3.既往无慢性抽动障碍或抽动综合秽语症病史;
4.在8岁以前起病;
5.抽动障碍症状不是直接由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)所致
.慢性抽动障碍的诊断标准慢性抽动障碍诊断准则
.种或多种运动性或发生性抽动,但在病程中不同时出现;
.抽动每天发作(发作多次)或有间歇,但间歇持续不超过3个月,病程超过年;
3.在8岁以前起病;
4.抽动障碍症状不是由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)所致
3.抽动秽语综合征的诊断标准慢性抽动障碍诊断准则
.多种运动性抽动及种或多种发声性抽动,但不一定同一时间出现;
.抽动症可每天发作多次或间歇发作,但间隔时间不超过3个月,抽动病程在年以上;
3.抽动的部位、次数、频率、强度和复杂性随时间而变化;
4.在8岁以前起病;
5.抽动障碍症状不是由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)所致。
七.专业检测抽动障碍的诊断主要依据患儿的临床症状表现进行描述性诊断,而头颅CT、核磁共振等辅助检查对抽动障碍的价值不在于诊断,而在于排除脑部其他器质性病变。
正确诊断抽动症要依据详细的病史,包括从父母、老师处获得的资料;然后进行智能测评、注意力测评、发育行为诊断、感觉统合能力测评等各项专业检测,排除某些神经系统疾病及相应的发育问题。
抽动症检测项目
测量方法
功能及意义
智能测评
.小韦氏检查(韦氏3-7岁学龄前儿童智力量表);
.大韦氏检查(韦氏7-6岁学龄儿童智力量表)
3.CRT瑞文测试(5-6岁儿童);
DDST丹佛智能测试
4.PPVT图片词汇测试(3岁6个月-9岁个月儿童);
5.MOD绘人智能测试
检查观察比较与想象能力;分类比较与组合能力;比较推理与组合能力;系列关系;比拟、逻辑思维能力;抽象思维能力;推理能力等,以此来检查患儿的智力情况,可判断抽动症障碍对患儿智能的影响程度并对用药有指导性意义,常用于学习障碍儿童的检测。
注意力测评
.注意力测试(数字/英文字母划消)(6-8岁);
.注意力测试(图形划消)(6岁前)
检查注意力障碍的分型、可控能力、抗干扰能力,可用于学习困难、多动症、抽动障碍及脑功能损害儿童的检查。
行为发育诊断量表
.儿童行为量表(4-6岁);
.儿童行为父母问卷(3-7);
3.多发性抽动综合量表
4.耶鲁综合抽动严重程度量表
5.抽动症诊断标准
6.抽动症候评分表
检查儿童的抑郁;学习情况;行为问题;行为能力;违纪;体诉;社交退缩;社交能力;强迫性;交往不良;活动能力;攻击性;分裂样及多动等,全面了解患儿在社会交往方面、学习情况、行为能力方面的发展状况,对患儿整体行为做一个分析和评价,排查多动症、抽动症等发育行为疾病。
感觉统合能力测评
感觉统合能力测评
从前庭和双脑分化、脑神经生理抑制状态、触觉防御和脾气敏感状况、发育期运动和日常操作运用、空间形态和视知觉、本体感、学习情绪与自我形象感、心理承受能力与行为表现等方面来评定患儿各方面情况。
记忆能力检查评估
韦氏儿童记忆测验(7岁及以上)
通过测量人的短时记忆能力来检查人的记忆功能,显示出记忆障碍的严重程度和频数。
社会生活能力评估
社会适应能力量表(6-4岁)
由测评师通过直接询问患儿家属完成人际对话式测查,检查儿童独立生活、运动、作业操作、交往、参加集体活动、自我管理的能力,以便指导培养孩子形成良好的社会适应能力,对学习、融入社会、谋求生存和发展有重要意义。
心理健康测评
个性人格测评;
精神心理测评;
心理卫生量表;
中国儿童气质测评
全面了解儿童精神、情绪及心理状况是否正常,及时发现问题,帮助孩子树立健康的心理。检查儿童的活动水平、持久性、反应强度、反应阀、节律性趋避性、适应性、心境特点及注意力分散等,以此对患儿的气质进行一个评价并给家长提出教养建议。
九.疾病鉴别在抽动症的诊断过程中,要注意与以下疾病相区别:
.抽动症VS风湿性舞蹈病抽动症与风湿性舞蹈病均见不同肌群的不自主抽动,症状类似,但抽动症症状为突然产生、迅速动作、瞬间消失,抽动形式在一定时期内是固定的,且症状可自行缓解或加重,男孩多于女孩。而风湿舞蹈病一个动作持续时间相对较长,全身及部分肌肉不规则变化,上肢近端大动作如舞蹈样,动作时有不同。女孩多于男孩,部分患者伴有风湿热表现。
.抽动症VS多动症(ADHD)多发性抽动患儿其快速、无节律性的运动和无目的性的发声抽动易被当作“活动过度”,加上伴有注意力不集中和冲动的特点,更容易被误认为ADHD。但多发性抽动表现的抽动多样性、发作时的波动和反复性等能明显区别于ADHD。不过临床ADHD和多发性抽动可同时伴存。
3.抽动症VS肝豆状核变性抽动症与肝豆状核变性均有不自主肌群抽动,可见面部肌肉抽动和异常发音,均为儿童期常发病。但抽动症是神经系统异常疾病,病情较轻,预后良好;肝豆状核变性是一种常染色体隐形遗传病,病情中,预后差。
4.抽动症VS结膜炎当小儿不注意卫生,用脏手、脏毛巾擦眼后,或病毒性感冒时,均可引起结膜炎。相应的症状为感冒,不停眨眼,眼结膜充血,水肿,目眦多,用抗炎眼药水可使症状减轻;而抽动症虽有不停眨眼情况,但伴有其他肌群的抽动和异常发音,结膜不充血,无其他感染症状。
5.发声性抽动VS咽炎小儿上呼吸道感染后,引起咽部发炎,由此出现清嗓、干咳等现象,急性期还有发烧、咽痛等症状;但若为出现感染情况亦有清嗓声,并有眼、眉、鼻等异常动作,不能长时间控制,反复发作,此时应考虑是抽动症。
十.影响.并发症抽动症通常伴随有其他的症状。最常见的三种并发症是多动症(ADHD)/注意力缺陷障碍(约50%的抽动症患儿会伴随ADHD)、学习障碍(5%-30%)、强迫症(5%-40%)。
抽动症常见合并症行为极其病患比例
秽语症
8-5%
强迫行为
30-50%
强迫思考
30%
猥亵动作
-6%
言语重复
30-60%
行为问题
60-80%
猥琐的文字或言语
精确地排列东西;触碰东西;反复查阅东西或舔东西、擦东西;把字写到完美为止;反复地洗手
心理的语言重复(某些字或某些词);猥琐的想法;数数或编组;
摸下体;
猥亵的手势;
把头放在别人的胸部;
舔屁股
语言重复(重复别人的话);姿势重复(重复模仿别人的动作);重复自己的一些话或话的一部分
冲动;
情绪摇摆;
过度反应;
表现狂;
消极论
、影响孩子的外貌形象眨眼,歪嘴等症状,其他人看到会觉得孩子很奇怪
3、继发学习困难抽动症患儿长期注意力不集中很容易造成学习成绩下降,有的甚至留级,给家长和孩子带来很大影响。
4、影响孩子的心理,造成社会退缩和社交障碍由于抽动症的症状表现常常被同学嘲笑,奚落,使患儿产生自卑心理,性格孤僻,久而久之使得孩子孤独,不愿与人接触,甚至对嘲笑产生报复,敌视心理,这样很容易使孩子走上犯罪道路。
5、影响身体器官发育抽动症的特点是多组肌群不自主抽动,躯干部肌肉包括胸部及腹部肌肉等,由于肌群的不停收缩、放松频繁运动,用意识难以控制,即时肌群已疲劳也不停止抽动,产生大量乳酸,不能及时消散、分解,刺激肌内神经而感到酸痛。肌群抽动也可引起相应的肌群酸痛,如胸痛、颈痛、上下肢痛等。轻症不用特殊处理,重者可让患儿平卧,深吸气放松,家长或医生轻轻按摩痛处即可。
危害灌输
学龄期上课不专心听、注意力容易分散、学习困难、成绩偏低或非常糟糕,严重者出现逃课、厌学行为;忍受挫折的耐受性差,对刺激的反应过强、冲动任性、情绪不稳、有攻击行为,容易和同伴打架、冲突;容易使患者负面性格、行为方式定性,导致孩子越来越坏,严重危害儿童健康成长。
、意外伤害
多动症的孩子易于遭受意外伤害,包括交通事故、误食中毒。据统计未治疗的多动症患儿在岁以前的死亡率高达普通患儿的5倍。
、犯罪
多动症发生车祸的次数较多,5年内与法院打交道的次数较多,被诊断为人格障碍的较多。国内有学者也曾调查了4所收容所44名劳教者,其中67.%(95)有多动症或多动症病史。在接受劳教的人员中,多动症发病率较普通人群高出9倍。
3、学习影响
儿童时期是人生的重要时期,若患儿在学校不能接受良好的教育,厌学,成绩下降,学不到更多的知识,长大后也因基础知识的贫乏,难以学到生活必须的技能,导致就业困难,影响终生幸福,甚至走向社会后,这类孩子也会因为适应能力差,自控能力差,容易受社会不良影响而误入歧途。
4、对个人影响:长期学业落后或中途休学、辍学、学业成就低。
轻微多动症儿童只是在学习上不能专心,不能主动去学,造成学习成绩下降;在行为上不能自控,表现为不服管束,被人歧视。重症多动症儿童则学习明显下降,不能跟班,难以读完小学及初中。在行为上惹是生非,干扰他人,随着年龄增长,因无法自控,易受不良影响和引诱,可发生打架斗殴,说谎偷窃,甚至走上犯罪的道路。
5、家长苦恼:多动症儿童学习不仅成绩较差,还厌学,逃学,扰乱课堂秩序,因此常常被老师叫去批评,使家长又羞愧又恼火,回家后便对孩子进行责骂,棍棒教育。有的高价请家庭教师,浪费大量的时间和金钱也无济于事;有的孩子对家长产生对抗,仇恨情绪,影响家庭和睦。
6、对学校的危害:在学校里,多动症儿童经常扰乱课堂秩序,打架斗殴,偷窃破坏,成绩低下,即使老师花很大精力也收效甚微。如果一个班多几个这样的孩
子,则教学质量必然受到影响,使老师忒别老火,总想他们留级,甚至把他们开除。
7、对社会的危害:多动症儿童如果不及时治疗,到成人后由于自控能力差,冲动,好逸恶劳,贪图享受,往往犯罪率较高,并屡教不改成为惯犯,影响社会安定及人民人生和财产安全。
8、易产生冒险行为,不服从管教,有意外伤害的风险;
9、有滥用药物(毒品)、忧郁、不安、冲动任性、试图自杀或犯下盗窃、暴力等严重问题。
0、有60%的多动症儿童症状会延续至青少年乃至成年期。
、职业发展:人际关系紧张、行事冲动、不注意细节、丢三落四,从而影响工作表现和事业发展。
、家庭关系:脾气暴躁,性格急躁,理财能力差,夫妻关系不良,易出现婚姻危机。
3、健康与安全:驾车发生意外风险大,可能养成不良习惯。
4、多动症孩子学习不专心,不主动,造成学习成绩下降;行为上不能自控,不服管束,被人歧视;惹事生非,干扰他人,随着年龄的增长,因无法自控,易受不良影响和引诱,发生打架斗殴、说谎偷窃,走上犯罪道路。
5、多动症儿童经常扰乱秩序,打架斗殴,偷窃破坏,成绩低下,让老师、校长头痛,也影响整体教学质量。
6、多动症儿童如不及时治疗,到成人后由于自控能力差,冲动,好逸恶劳,贪图享受,往往犯罪率较高,并屡教不改成为惯犯,影响社会安定及人民人身和财产安全。
十一.治疗方法.药物治疗药物介入的目的不应该是减少抽动到看不见的地步。控制抽动的目的应该是要以最小的药物剂量提升病患的功能到可接受的程度。目前最常用于治疗抽动症儿童及成人的药物主要是多巴胺拮抗剂,氟哌啶醇、盐酸硫必利、泰必利、苯海索片、妥泰(托吡脂片)、呋喃硫胺片、、肌苷片、哌咪清、盐酸硫必利、小儿智力糖浆、羚羊角颗粒、胃复安、镇痫片、肌肉注射针
.心理治疗帮助患儿、家属、老师、同学以及与患儿亲密接触的人,正确认识和对待该病。避免打骂、过分指责、讥笑、过分注意抽动症状、制造紧张的精神环境气氛。给予患儿安慰、疏导,改善不良情绪,鼓励、帮助其逐渐改善症状,为患儿在身心上营造正常轻松的学习和生活环境。
3.行为治疗对于抽动症患儿的行为治疗方面,近来国际上有报道采用相反习惯训练治疗抽动症,例如对于发生抽动的儿童可进行闭口、有节奏缓慢地做腹式深呼吸,从而减少抽动症状。另外还有自我监视和松弛训练疗法,厌恶疗法等,但以相反习惯训练疗效最好。此外,也有报道称用脑电生物反馈方法治疗抽动症,仍可取得良好的改善效果。
4.其他治疗年深部脑电刺激开始用于抽动秽语综合症患儿,对大脑深部的苍白球及丘脑进行电刺激,干扰神经回路,从而抑制抽动。脑深部电刺激、免疫疗法、手术疗法为中重度抽动秽语综合症的治疗带来了新可能,尚待进一步的研究证实并认可。
十二.预防和护理生活中引起和加重抽动症的原因有很多,家长和老师可从以下细节入手,做好预防和护理的应对工作:
预防和护理方法
.帮助孩子制定合理的作息时间,不可过度劳累,要保持足够的睡眠;
.在家庭环境里,应避免直接用敏感语言明示患儿症状;
3.在患儿抽动时应给予忽视,视而不见状;
4.给予患儿更多的鼓励,培养孩子建立自信,缓解压力;
5.不可让孩子参加剧烈运动,如军训、长跑、竞技性体育活动及重体力活动;
6.学习时间不宜过长;
7.应与学校老师沟通,避免给予患儿敏感性语言批评教育,要很好的配合治疗期患儿的教育工作;
8.季节交换期,尤其是春、秋季为感冒高发期,应注意患儿的脱、穿衣,谨防感冒,因为感冒极易引起患儿复发或症状复发、加重;
9.每天看电视时间不可超过半小时,且不可看过于激烈、刺激画面,对于重症者应避免看电视。避免使用电脑,如确有学习需要,每次使用电脑不宜超过半小时,严禁杜绝过度使用电脑或玩游戏;
0.在治疗期间应按时复诊,确保及时根据病情调整用药,提高康复进度。
十三.饮食禁忌少食.不适宜吃高血铅的食物,研究表明,高血铅可以诱发儿童抽动症的发生;
.不吃方便面、火腿肠、膨化食品、糖、巧克力等含防腐剂、色素添加剂的袋装食品;
3.不适宜吃得过咸。吃的过咸可导致体内钾(钠)盐积蓄,出现反应迟钝,嗜睡等表现;
4.不适宜吃糖过多。研究表明吃糖过多,可引起情绪不稳定、反复无常、激动、爱哭和摔东西毁财物,脾气特别坏,被医学界称为“嗜糖性精神烦躁症”,危害很大,甚至会导致心理变态。
5.不吃生姜、生葱、生蒜、生熟辣椒等辛辣刺激性食物
6.不吃雪糕,不喝饮料(雪碧、可乐)、凉茶、滋补高汤
7.忌用食品添加剂和人工色素:国外学者认为酒石黄等人工色素、香精、胡椒油等调味剂和多动症发病有关。所以多动症小儿不宜吃有色素的食物,如可乐、橘子水、果子露、蜜饯、奶油蛋糕上的红绿裱花,以及加调味剂的各种食品
8.忌偏食:小儿大脑细胞的发育生长和智力开发,需要各种营养成分,如高蛋白、高卵磷脂、高维生素B、含锌量高的食物和鱼类食品,以活化大脑神经细胞,改善大脑功能,提高判断力,减少失误
多吃.适宜多吃含铁的食物。身体缺铁可以导致患儿贫血的主要原因。在临床中常常表现为:皮肤苍白、嘴唇红、精神不集中、头晕、不想吃东西、不爱笑等。在生活应给孩子多吃富含铁质的饮食,如蛋黄、动物肝脏、海产品等;
.适宜多吃含锌的食物。抽动症患儿缺锌患儿可能会食欲不振、厌食、生长发育缓慢,智力发育受到影响;有的患儿还会出现异食癖。在日常生活中可以通过饮食纠正:应多吃些含锌量较多的食物,如坚果类、豆类、动物肝脏、瘦肉、谷类等;
3.适宜吃含钙高的食物。当血清钙较低时,肌肉、神经兴奋性增强,儿童就会出现手脚抽动现象。另外,还会出现夜间磨牙、易惊等症状。在生活中宜多吃些富含钙质的食物,如牛奶、豆浆、豆类、瘦肉、鸡蛋、绿叶蔬菜等,同时并补充鱼肝油(维生素D)
十四.相关作品抽动症患者传记:《站在学生面前》(FrontoftheClass)
《勇气之歌》(TornApart)
电影:《叫我第一名》(FrontoftheClass)
《文森特要看海》(Vincentwillmeer)
小说:《布鲁克林孤儿》(MotherlessBooklyn)
《冰儿》(IcySparks)
十五.参考资料资料