燥综合征(Sjogrensyndrome,SS)是主要累及外分泌腺体的全身自身免疫性疾病。SS好发于50~60岁女性,男女比例约为1∶9,我国的患病率为0.3%,本病的病因及发病机制目前尚不清楚,大多学者认为其发病与感染、遗传、内分泌等因素有关。

SS起病缓慢,从口、眼干燥症状到确诊SS,平均5~10年。近年来随着患者及医生对免疫病的认识逐渐增加,该病的诊断得以提前,患病率有所提高。

一、口眼干燥症状

80%患有口干燥症。少数患者口干非常严重,进干食时需频频饮水,严重者不能连续几分钟说话。50%患者因口腔自净能力下降而出现数枚龋齿,牙齿渐变黑,小片脱落,最终只留残根,称为“猖獗齿”,此为干燥综合征的特征之一。部分患者反复腮腺或颌下腺肿大,伴压痛,并有舌面干燥、舌无苔呈“光面舌”,舌痛有口臭,甚至影响味觉。常伴口腔念珠菌感染和口角炎。64%患者有眼干燥征,表现为眼干涩、异物感、泪少或无泪,也有患者出现红眼、怕光、眼疲劳及视力下降等角膜或球结膜损伤。部分患者出现泪腺肿大。其他腺体干燥症状如鼻、硬腭、气管、呼吸道、消化道、阴道黏膜及皮肤干燥等。

二、内脏外分泌腺病变

主要表现:①呼吸系统:患者因气道干燥表现为干咳。可并发气管炎、支气管炎、间质性肺炎、纤维性肺泡炎、胸膜炎及胸腔积液。晚期出现“蜂窝肺”及肺大泡。②消化系统:常合并萎缩性胃炎、胰腺外分泌腺异常及原发性胆汁性肝硬化。③肾脏外分泌腺受累尿浓缩稀释障碍及远端肾小管功能障碍出现周期性低钾麻痹,骨质疏松、骨痛或骨折。

三、腺体外症状

①皮肤:1/3患者可见双下肢有紫癜样皮疹,部分患者出现结节性红斑及麻疹样皮疹。可出现雷诺现象。②肌肉关节:60%患者有肌肉关节疼痛,疲劳无力。③15.8%患者有发热,大多表现为低热,少数患者高热。④5%患者出现神经系统症状,以周围感觉及运动神经受累最为常见。伴有血管炎的患者可有轻偏瘫、癫痫发作、运动障碍、意识障碍等。也有患者出现消沉、抑郁及睡眠障碍等。⑤血液系统症状:多数患者有轻度贫血、白细胞或血小板减少,少数患者出现溶血性贫血及重度血小板减少。⑥部分患者淋巴细胞高度增殖,发展为假性淋巴瘤,甚至恶性淋巴瘤。干燥综合征患者发生恶性淋巴瘤的相对危险性是正常人群的44倍。包括非何杰金淋巴瘤(NHL)、何杰金病以及黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤(MALT)。

四、辅助检查SS患者有多克隆免疫球蛋白增高,IgG、IgM和IgA均有明显增高,偶有低补体血症。70%SS患者有RF阳性、90%ANA阳性,其中以多肽抗体中抗SSA(80%阳性)和抗SSB抗体(40%阳性)最为重要,对SS诊断具有重要意义。近年还发现SS患者存在血清IgA型和IgG型抗α-胞衬蛋白(α-fo-drin)抗体及抗M3抗体。此外还可检出抗线粒体抗体(20%阳性)、抗甲状腺抗体(50%阳性)、抗唾腺管抗体(30%阳性)、抗着丝点抗体(12%阳性)。







































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