干燥综合征的诊断和分类标准

干燥综合征的年欧洲标准

①口干燥症状（3项中有1项或以上）：a.每日感到口干持续3个月以上；b.成人后腮腺反复或持续肿大；c.吞咽干性食物时需水帮助。

②眼干症状（3项中有1项或以上）：a.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；b.感到反复的砂子进眼或砂磨感；c.每日需用人工泪液3次或3次以上。

③眼部体征（下述检查任1项或以上阳性）：a.SchirmerⅠ试验（+，≤5mm/5min）；b.角膜染色（+，≥4vanBi-jsterveld）。

④组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶≥1。

⑤唾液腺受损（下述检查任1项或以上阳性）：a.唾液流率（+，≤1.5ml/15min）；b.腮腺造影（+）；c.唾液腺同位素检查（+）。

⑥自身抗体：抗SSA和/或抗SSB（+）。

原发性干燥综合征的诊断

无任何潜在的疾病情况下，符合下述2条：

①具有上述条目中4条或4条以上者，但必须包括第4条和第6条或其中之一。

②第3、4、5、6条中任3条阳性。

继发性干燥综合征的诊断

患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），符合上述第1、2条中任1条，同时符合第3、4、5条中任2条。

诊断原发性或继发性干燥综合征必须除外：颈头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病（AIDS）、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病（GVHD）、抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。

年美国风湿学会（ACR）干燥综合征的分类标准针对症状体征提示干燥综合征的患者，符合以下3条中的2条可分类为干燥综合征：

①血清抗SSA和/或抗SSB（+），或RF（+）同时ANA≥1：；

②眼角结膜染色指数≥3（孟加拉红或丽丝胺绿染色）；

③灶性淋巴细胞涎腺炎下唇腺活检≥1个淋巴细胞/4mm2（4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集）。

此外需排除头部和颈部放射治疗史、丙型肝炎病毒感染、HIV、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关性疾病。

干燥综合征（Sj?gren’sSyndrome,SS）是临床上常见的一种自身免疫病。关于SS的诊断，风湿病学专家根据临床经验曾经提出过十多种分类标准，并不断更新、完善。目前临床较常用的分别为年欧洲抗风湿病联盟和年美国风湿病学会提出的诊断标准。

近期刚刚闭幕的年美国风湿病学年会推荐了干燥综合征的新诊断，下面我们来跟您一起解读这个新的国际标准：

项目

计分

唇腺病理活检示淋巴细胞灶≥1个/4mm2

3

血清抗SSA抗体（+）

3

角膜荧光染色评分方法（ocularstainingscore）≥5分

1

SchirmerI试验（＋）（≤5mm/5min）；

1

唾液流率（＋）（≤0.1ml/min）；

1

总分

9

诊断包括：至少有一个口腔或眼部症状（AECG问卷）或者ESSDAI评分表中至少有一个区域阳性可疑是SS的。

评分≥4分，且除外颈、头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病，即可诊断为干燥综合征。

该诊断标准的敏感性为95%，特异性为96%。

在这次会议上，国外的专家针对这个标准进行了大规模的鉴定，并解释了为什么血清的抗体标准为什么没有包括抗SSB抗体，但是我仍认为该诊断标准需要在中国患者中进行进一步的确认。

另外，国际干燥组织也提出了许多新的诊断手段，包括腮腺超声的检测，很多新型自身抗体，如抗唾液蛋白I，CAVI，PSP抗体等，将为干燥综合征的早期无创诊断提供新的方法。我们科此次会议期间与美国与布法罗大学的免疫学者合作研究，近期将对这些早期抗体检测的诊断意义进行进一步确认。

总之，随着现代医学诊疗技术的飞速发展，许多新型免疫调节药物及器械的不断涌现，为临床医生早期发现、早期治疗乃至彻底控制本病提供了有力武器。希望广大患者振作起来，满怀信心，让我们携起手来共同战胜这一疾病。

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