干燥综合征女性应关注的问题

干燥综合征(Sj?grensyndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。为一常见的结缔组织病，其发病率仅次于类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。受累组织的病理持点是慢性淋巴细胞与浆细胞浸润，从而导致腺体组织破坏。部分患者可出现单株B细胞增殖性病变如巨球蛋白血症、轻链病等球蛋白病。在良性淋巴细胞大量浸润基础上可形成恶性淋巴瘤及介于良、恶性淋巴细胞浸润之间的假性淋巴瘤。

原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，多发生在30一65岁的中年妇女，在老年人群中患病率为3%～4%。女男发病比例可达9—20：1，儿童患者罕见。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚可累及呼吸、消化、皮肤、肾脏、内分泌、神经、肌肉以及血液等系统，以抗ss—A、抗ss—B抗体阳性为其免疫特征。

症状特点：

1.口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起的下述常见症状。有70％～80％病人诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。50％病人表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。尚可有舌痛。

2.干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。3.其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。4.系统表现除口眼干燥表现外病人还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3病人出现系统损害。包括：皮肤黏膜皮肤病变的病理基础为局部血管炎。皮肤干燥如鱼磷病样，有结节性红斑、紫癜，雷诺现象和皮肤溃疡；阴道粘膜亦可干燥和萎缩。关节痛较为常见，关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5％的病人。本病可出现白细胞减少或/和血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病出现淋巴肿瘤，国外报道中约44倍高于正常人群。

SS肾脏损害表现为间质性肾炎：肾小管性酸中毒，肾性尿崩症，泌尿系结石，肾钙化，范可尼综合征，肾小管性蛋白尿，尿路感染；血管炎：小动脉炎、坏死性动脉炎；肾小球肾炎(GN)：膜型肾小球肾炎，膜增生型肾小球肾炎，局灶节段增生性肾小球肾炎，系膜增生性肾小球肾炎。

①肾小管性酸中毒(RTA)干燥综合征肾脏受累的主要表现是肾小管功能障碍。大部分患者有远端肾小管性酸中毒，肾小管泌氢泌铵功能降低，高氯性酸中毒、低血钾、低钾性周期性麻痹。尿轻度丢失碳酸氢盐、血碳酸氢盐正常。少数患者表现为近曲小管损害为主的肾小管性酸中毒：碳酸氢盐重吸收障碍，尿中大量碳酸氢盐丢失。部分患者无明显肾小管性酸中毒的临床症状，常规生化检查无异常，但多次晨尿PH＞6，仅氯化铵负荷试验后出现肾小管酸化功能缺陷。

②肾性尿崩症少数SS患者，当远端肾小管受损时，它对抗利尿激素的反应性降低，以致不能正常地回收水分，造成多尿、烦渴，每日尿量达m1以上，尿液浓缩功能降低、低渗尿，禁饮和注射加压素后，尿液渗透压和尿比重不能提高，表现为肾性尿崩症。

③范可尼综合征个别SS患者有小管功能受累伴正常血糖性葡萄糖尿，氨基酸尿，磷酸盐尿，高尿酸尿等表现。

④泌尿系结石和肾组织钙化SS并发肾结石较正常人群为高，钙离子在尿液内浓度较高，容易沉淀形成尿路结石，钙离子沉积在肾组织时X线可见肾区内大小不一的钙化影。肾组织钙化多与肾小管酸中毒合并存在，肾性软骨病少见。

⑤尿路感染SS中尿路感染发生率高，尤其在阴道干燥征患者中。58％SS患者伴慢件或反复发作性脓尿。可见尿路梗阻，主要由尿路结石所致，亦有报道极少数病例中系假性淋巴瘤累及。

⑥肾小管性蛋白尿尿蛋白电泳示少量低分子蛋白尿，24h尿蛋白质定量多在1g以下。

⑦肾小球肾炎SS中少见肾小球病变，24h尿蛋白质多＞1.5g，伴或不伴镜下血尿，少数患者表现为肉眼血尿甚至肾病综合征。SS中肾小球病变并非为主要肾脏损害。如出现肾小球病变多想到有否合并系统性红斑狼疮或混合型冷球蛋白血症(M型)。

⑧肾功能衰竭SS中小管间质受累严重者常伴有轻、中度肾功能衰竭。SS中肾小管功能紊乱患者内生肌酐清除率常降低，Ccr多低于70ml／min。个别病例报道伴严重肾衰，但渐进性肾衰和尿毒症很少是造成患者死亡的主要原因。