女性，40岁，进行性行走无力2年余，加重6月。2年前其母注意到患者行走有困难，并逐渐出现背部和大腿根部明显疼痛，就诊前上楼梯已经不能自理，需要借助搀扶。
体格检查提示轻度呼吸困难，上肢肌力正常，二头肌反射消失，双下肢屈髋肌力3，股四头肌肌力5，收肌肌力4，大腿肌肉萎缩，小腿肌容积无增减，踝反射减弱，有马蹄足，无脊柱侧弯。
血清CK为正常上限1.5倍，脑脊液生化常规正常，IgGIndex0.9，肺功能检车VC62%，肌电图呈现肌源性损害伴感觉神经病变，肌肉CT见下图，肌肉活检见上图，肺部CT提示轻度间质性肺炎，未见肿大淋巴结。
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