皮肌炎/多发性肌炎属于特发性炎性肌病范畴,主要表现为对称性近端肌无力和肌酶升高,是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异质性肌病,包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎、非特异性肌炎和免疫介导的坏死性肌病。

皮肌炎患者的皮损表现为双眼上眼睑肿胀的紫色红斑,关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹为典型的皮疹,以及面部、颈部、上胸部V形区弥漫性红斑,此外皮肌炎患者的皮肤可能有多形性红斑皮疹、硬化、多毛、钙沉着及风团。

影响人们外观的皮疹其实并不可怕,可怕的是皮肌炎引起的并发症,尤其是以下并发症,严重的会影响患者的生活质量,甚至威胁其生命。

一、肌肉表现

任何肌肉都可能被侵犯,但四肢肌肉往往最先受累及,病变通常是对称的,少数情况下,损伤可单一肌肉或多块肌肉或局限于一个肢体肌肉群连续发作,此起彼伏,通常患者现实感到疲劳,再就是按压疼痛、肌肉疼痛和运动疼痛,然后由于肌力下降而表现出各种运动功能障碍和特殊姿态。

二、心脏表现

心脏受累很常见,一般比较轻微,临床症状很少,很常见的是心律紊乱,如心悸、心律不齐。晚期可出现由心肌炎或心肌纤维化所致的充血性心力衰竭,偶见心肌炎。

三、感染

吸入性肺炎是常见的感染,皮肌炎和多发性肌炎的并发症发生率高达37%,接受免疫抑制药物、通气不足、食管受累、癌症或肌痛的患者感染风险更高。

四、肺部病变

皮肌炎和多发性肌炎是一组罕见的异质性获得性自身免疫性肌病,常累及肺部,间质性肺病是皮肌炎和多发性肌炎患者的常见并发症,间质性肺病引起的呼吸衰竭是导致患者死亡的主要原因。因此,早期治疗和干预间质性肺病对改善患者预后有重要作用。

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