10月14日下午，年“临床全能”心内科青年精英医师选拔赛年度总决赛在第27届长城国际心脏病学会议开幕日上映。选拔赛自今年3月启动报名，共收到全国29个省市位临床医生报名，经历2轮线上答题、1轮英文病例演讲比拼，全国10强在长城会现场迎来终极考核。总决赛为疑难病例逐步（step-by-step）解析。
病例1：发热、乏力、胸闷、憋气寻因（下）
病例提供者：医院朱文玲教授
Step3患者目前情况患者行走米左右感乏力，未诉发热、胸闷、胸痛等不适，夜间可平卧；仍有轻度腹部隐痛，排气尚可，出入量±ml，体重稳定在70kg（起病前约kg）。查体：血压85~/50~60mmHg，心率70~75次/分，双颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，未闻及干湿音，心律齐，二尖瓣区收缩期杂音明显减轻，腹软，无压痛，肠鸣音弱，双下肢不肿，右下肢皮温减低，右足背动脉搏动未触及，双侧桡动脉搏动微弱，各血管听诊区未闻及杂音。hsCRP已降至正常范围。9月7日复查超声心动图，结果显示：左房内径（LADD）46mm，LVEDD64mm，左室射血分数（LVEF）40%（双平面法），右房、室大小正常，左室心尖部、后壁、侧壁中部无运动，二尖瓣少中量反流，三尖瓣少量反流。肺动脉压正常。提出问题请列出本例诊断和治疗。多学科会诊感染内科：既往EBV感染明确，目前无慢性EBV感染证据。血液内科：考虑意义未明的单克隆免疫球蛋白病（MGUS）可能。消化内科：可考虑结肠CT或消化道造影。血管外科：右下肢缺血症状建议低分子量肝素逐步过渡华法林。免疫内科：考虑结节性多动脉炎（PAN）可能性大，建议加用泼尼松60mg，qd。目前全身炎症指标不高，若结合临床提示心脏病变为近期加重，则建议注射用甲泼尼龙琥珀酸钠1g×3d；同时加用环磷酰胺2片，qd。活检及病理：骨髓涂片+活检未见明显异常；骨髓、齿龈、腹部脂肪活检刚果红染色（-）。最终诊断1.PAN可能性大：①冠脉病变（三支病变累及左前降支、左回旋支、右冠脉），陈旧性心梗；②全心增大，二尖瓣关闭不全（重度），三尖瓣关闭不全（重度），肺高压（中度），左右室收缩功能减低，纽约心脏学会（NYHA）心功能Ⅲ级，心律失常；③双侧乳内动脉受累；④右下肢动脉闭塞；⑤腹腔动脉受累，脾梗死可能，缺血性肠病可能性大。2.肺部感染。3.MGUS可能性大，淋巴瘤不除外。4.EBV感染史。治疗强心、利尿、扩血管、抗凝及抗炎治疗同时，加用泼尼松60mg，qd，环磷酰胺mg，qd，po改至mg，ivdrip，qod；两周后开始注射用甲泼尼龙琥珀酸钠1g，ivdrip，qd×3d，冲击治疗后曾有一过性发热及腹痛加重，对症抗感染及禁食水等治疗后症状缓解。此后，注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40mg/d改为甲泼尼龙40mg/d；环磷酰胺0.2g，iv，qod。专家点评医院朱文玲教授：患者冠脉瘤样扩张，要与动脉粥样硬化引起的缺血性疾病相鉴别，不能行经皮冠脉介入治疗（PCI）。美国明尼亚波利斯大都会心血管研究所冯大力教授：该患者MRI表现已经把心肌淀粉样变和结节病排除，心肌淀粉样变心壁厚且心肌或弥漫性心内膜下有广泛的钆延迟显像；结节病MRI的表现是不符合冠脉分布的心脏局部变薄，室间隔和心尖部常见，通常是透壁或在心外膜下，与本例患者不符。另外，患者冠脉血管阻塞，符合缺血性心肌病。引起血管狭窄的原因很多，血管炎属于非粥样硬化性疾病。遗憾的是，该患者未做动脉活检。首都医科医院吴学思教授：概念问题不能混淆。患者的MRI已经把心肌淀粉样变和心内膜炎排除，所以选手就不应该再把这些混在一起讨论。患者诊断为PAN而非冠心病，要注意“冠状动脉性疾病”不应再表述为“冠状动脉性心脏病”，以免引起混淆。美国萨特医学中心眭子健教授：选手的思维很清晰，但有两个概念性问题需要明确。第一，冠脉和肾动脉属于中等动脉而不是小动脉，所以结节性多动脉炎是中小动脉疾病，不是小动脉疾病；第二，结节病（sarcoidosis）和结节性多动脉炎（polyarteritisnodosa）不能混淆，这是两个完全不相关的概念。讨论患者男性，43岁，9个月前发热起病，有过EBV感染。发病2个月出现双下肢乏力，后出现劳力性呼吸困难，逐渐加重伴尿少，下肢水肿，并发现全心增大，LVEF重度减低。起初怀疑患者为EBV感染后扩张型心肌病，加上长期饮酒史，不排除酒精性心肌病。患者血清异常单克隆蛋白升高，辅以心肌MRI，核素心肌灌注显像，PET/CT心肌代谢显像及冠脉造影，排除淀粉样变及冠心病可能。冠脉粥样硬化需与引起缺血性心肌病的其他少见原因进行鉴别。患者发热，ESR、hsCRP升高，结合冠脉病变特点需考虑系统性血管炎可能。系统性血管炎是一组原因不明，以非感染性炎症和坏死性血管炎为特征的结缔组织病。根据主要受累血管大小分类：大血管炎包括巨细胞动脉炎和大动脉炎；中血管炎包括川崎病和PAN；小血管炎包括Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎及显微镜下多血管炎等。此外，白塞病从大血管到毛细血管均可受累。导致心梗和缺血的血管炎见于大动脉炎、川崎病、白塞病、系统性红斑狼疮、PAN等，也罕见于变应性肉芽肿性血管炎。本例主要累及中小动脉，比较符合PAN。年美国风湿病学会提出的标准可供参考：①体重自发病以来减少≥4kg；②皮肤网状青斑；③能除外由于感染、外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛；④肌痛、无力或下肢触痛；⑤单神经炎或多神经病；⑥舒张压＞90mmHg；⑦肌酐水平升高；⑧乙肝病毒表面抗原或表面抗体（+）；⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成（除外动脉硬化，肌纤维发育不良或其他非炎症性原因）；⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润。以上10条中具备3条及以上阳性者，可认为是PAN。其中活检及血管造影异常具重要诊断依据。本例具备体重下降、双下肢乏力伴肌痛和血管造影异常3条，考虑PAN可能性大。PAN是一种累及中小动脉的坏死性血管炎，患者可出现发热、体重减轻、关节痛、肌痛等非特异性症状以及因炎症发生动脉狭窄、闭塞或微动脉瘤破裂，临床表现为受累器官或组织慢性缺血或动脉瘤破裂所致的出血，甚至出现危及生命的急性并发症，临床表现多样。医院总结65例PAN病例，最常受累的是皮肤（79%）和肾脏（68%），其次是外周神经（34%）、胃肠道（32%）和心脏（17.2%）。心脏受累表现为心肌缺血或梗死，也可有心包积液或累及心肌。本例多支冠脉受累，心肌大面积坏死、缺血导致缺血性心肌病。患者反复腹部隐痛、大便潜血阳性符合肠系膜动脉受累所致肠道缺血和出血症状。同时累及双侧乳内动脉、腹腔动脉、双髂内动脉及右下肢动脉闭塞，符合PAN特点。经激素和免疫抑制剂治疗，ESR和hsCRP恢复正常，患者未再发热，复查超声心动图右房、右室内径恢复正常，左室内径减小，射血分数增加，说明该例PAN还累及心肌。整理：《中国医学论坛报》刘娟
（来源：《中国医学论坛报》年12月15日C4版；编辑：《中国医学论坛报》易莉炜）
