概念：
大动脉炎(Takavasuarteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。木病多发于年轻女性，30岁以前发病约占Ic,40岁以后较少发病，国外资料患病率.6/万。病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的兔疫损伤所致。
大动脉炎在中医古籍中无此病名，根据其低热、乏力、无脉、血管疼痛及结节红斑等症状，属于中医“血痹”、“脉痹”、“眩晕”、“虚损”之范畴，《金匾》云:问曰:血痹病，从何得之?师曰:夫尊荣人骨弱肌肤盛，重因疲劳，汗出，卧不时动摇，加被微风，遂得之，但以脉自微涩在寸口，关上小紧，血痹，阴阳俱微，寸口关上微，尺中小紧，外证身体不仁，如风痹，状，黄茂桂枝五物汤主之。清。张璐进一步解释说:血痹者，寒湿之邪，痹著于血分也……夫血痹者，既《内经》所谓在脉则血凝不流，仲景直发其所以不流之故，言血既痹，脉自微涩，然或寸或关或尺，其脉见小急之处，既风入之处也，故其针药所施，皆引风外出之法也。
病理病因：
病因迄今尚不明确，曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。
发病机制：
1.自身免疫学说目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。其表现特点：①血沉快；②血清蛋白电泳常见有7种球蛋白、a1及α球蛋白增高；③“C”反应蛋白，抗链“O”及抗黏多糖酶异常；④胶原病与本病合并存在；⑤主动脉弓综合征与风湿性类风湿性主动脉炎相类似；⑥激素治疗有明显疗效。但这些特点并非本病免疫学的可靠证据。血清抗主动脉抗体的滴度和抗体价均较其他疾病明显增高，其主动脉抗原位于主动脉的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高，以后二者增高为特征。尸检发现某些患者体内有活动性结核病变，其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变。Shimizt等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致。显微镜检查可见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕(Laghans)巨细胞，但属非特异性炎变，未找到结核菌，而且结核病变极少侵犯血管系统。从临床观察来分析，大约%患者合并结核病，其中主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核，用各种抗结核药物治疗。对大动脉炎无效，说明本病并非直接由结核菌感染所致。
.内分泌异常本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因素有关。Numano等观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期4h尿标本，发现雌性激素的排泄量较健康妇女明显增高。在家兔试验中，长期应用雌激素后可在主动脉及其主要分支产生类似大动脉炎的病理改变。临床上，大剂量应用雌性激素易损害血管壁，如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒中的发生率增高。长期服用避孕药可发生血栓形成的并发症。故Numano等认为雌性激素分泌过多与营养不良因素(结核)相结合可能为本病发病率高的原因。
3.遗传因素近几年来，关于大动脉炎与遗传的关系，引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现10对近亲，如姐妹、母女等患有大动脉炎，特别是孪生姐妹患有此病，为纯合子。在我国已发现一对孪生姐妹患有大动脉炎，另有两对非孪生亲姐妹临床上符合大动脉炎的诊断，但每对中仅1例做了血管造影。我们曾对67例大动脉炎患者进行了HLA分析发现，A9、A10、A5、Awl9、A30、B5、B7、、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出现频率高，有统计学意义，但抗原不够集中。日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw5出现频率高，特别是Bw5最高，并对14例患者随访0年发现，Bw5阳性者大动脉炎的炎症严重，需要激素剂量较大，并对激素有抗药性；发生主动脉瓣关闭不全、心绞痛及心衰的并发症均较Bw5阴性者为重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。
近来的研究发现，我国汉族大动脉炎患者与HLA-13R4，DR7等位基因明显相关，DR7等位基因上游调控区核苷酸的变异可能和其发病与病情有关。发现DR4(＋)或DR7(＋)患者病变活动与动脉狭窄程度均较DR4(－)或DR7(－)者为重。Kitamura曾报道HLA-(＋)较(－)者，主动脉瓣反流、缺血性心脏病、肺梗死等明显为高，而肾动脉狭窄的发生率，则B39(＋)较(－)者明显增高。
大动脉炎主要是累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支、肺动脉及冠状动脉，本病亦常累及肌性动脉。约84%患者病变侵犯～13支动脉，其中以头臂动脉(尤以左锁骨下动脉)、肾动脉、腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位。腹主动脉伴有肾动脉受累者约占80%，单纯肾动脉受累者占0%，单侧与双侧受累相似。其次为腹腔动脉及髂动脉；肺动脉受累约占50%；近年发现。
临床表现：
全身症状：
在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重卜降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
局部症状体征：
按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。
诊断要点：
临床诊断:典型临床表现者诊断并不困难。40岁以卜女性，具有卜列表现一项以上者，应怀疑木病。
①单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或
测不出。
②脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。
③近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。
④不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。
⑤无脉及有眼底病变者。
诊断标准:
①发病年龄≤40岁:出现症状或体征时年龄40岁。
②肢体间歇性运动障碍:活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。
③肱动脉搏动减弱:一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
④血压差10mmHg:双侧上肢收缩压差10mmHg。
⑤锁骨下动脉或主动脉杂音:一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
⑥动脉造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断木病。此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.80%
检查方法：实验室检查：
1.红细胞沉降率增快血沉是反映本病病变活动的一项重要指标。约43%的患者血沉快，可快至mm/h。其中发病10年以内者，多数血沉增快，大于10年者则病情趋于稳定，血沉大多恢复正常。
.“C”反应蛋白其临床意义与血沉相同，阳性率与血沉相似，均为本病病变活动的一项指标。
3.抗链球菌溶血素“O”这类抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染。本病约半数患者出现阳性或可疑阳性反应。
4.血象少数患者可见白细胞增高，也为炎症活动的一种反应，但中性粒细胞无明显改变。约1/3患者出现贫血，常为轻度贫血，是长期病变活动或女性激素增高对造血功能影响所致。
5.血清蛋白电泳常有α1、α及γ球蛋白增加，白蛋白下降。
6.血清抗主动脉抗体测定本法对大动脉炎的诊断具有一定的价值。血清抗主动脉抗体滴度≥1∶3为阳性，≤1∶16为阴性。大动脉炎患者阳性率可达91.5%，其中滴度≥1∶64者占65%，假阴性占8.5%。
其他辅助检查：
1.胸部X线检查
(1)心脏改变：约1/3患者有不同程度的心脏扩大，多为轻度左心室扩大，重度扩大较少见。其原因主要由于高血压引起的后负荷增加；其次由于主动脉瓣关闭不全或冠状动脉病变引起的心肌损害所致。
()胸主动脉的改变：常为升主动脉或弓降部的膨隆，凸出，扩张，甚至瘤样扩张，可能系高血压的影响或大动脉炎的表现，与病变类型及范围有关。降主动脉，尤以中下段变细内收及搏动减弱等，是提示胸降主动脉广泛狭窄的重要指征。为了提高诊断的阳性率，可加高胸部照片条件，如高电压摄影、记波及(或)体层摄影有助于显示这类征象。
.心电图检查约半数患者为左心室肥厚、左心室劳损或高电压。少数表现为冠状动脉供血不足或心肌梗死改变。由于肺动脉狭窄引起的肺动脉高压可表现为右心室肥厚，左心室后负荷增加可能部分掩盖心电图右心室肥厚的特征。
3.眼底检查无脉病眼底为本病的一种特异性改变，发生率约为14%。可分为3期：第1期(血管扩张期)，视神经盘发红、动静脉扩张、淤血、静脉管腔不均、毛细血管新生、小出血、小血管瘤、虹膜玻璃体正常；第期(吻合期)，瞳孔散大、反应消失、虹膜萎缩、视网膜动静脉吻合形成、周边血管消失；第3期(并发症期)，表现为白内障、视网膜出血和剥离等。
4.肺功能检查肺功能改变与肺动脉狭窄和肺血流受损有一定关系。通气功能下降以双侧肺血流受损为多，而弥散功能障碍则少见。由于长期肺血流受损使肺顺应性降低，或肺动脉高压引起心肺功能改变所致。
5.血流图检查可检查头部及四肢血流量，并可同时测定动脉管腔直径大小，对诊断及了解病情变化或手术后随访观察有价值。
6.B型超声检查可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)，也可对其远端分支探查。
7.放射性核素检查用99mTc-DTPA肾照相及巯甲丙脯酸激发试验，当肾动脉发生狭窄时，由于肾缺血引起肾素系统活性增强，血管紧张素Ⅱ使肾小球出球小动脉收缩，肾小球滤过压增高，代偿性来维持适当肾小球滤过率。服用巯甲丙脯酸5mg，1h后复查肾照相，若有肾动脉狭窄存在，由于巯甲丙脯酸消除了血管紧张素Ⅱ对出球小动脉的收缩作用，故肾小球滤过率较服药前降低，以此来判定肾动脉狭窄。本法诊断阳性率为96.3%，特异性8.7%，较单纯肾照相的敏感性(51.8%)明显增高，而特异性则无何差别。
8.CT检查血管造影(包括DsA)仍是确诊大动脉炎的主要方法，主要显示动脉管腔的改变，但不能观察管壁的改变为其缺点。CT可以观察动脉管壁的变化，对大动脉炎的早期诊断及病变活动具有较大的价值。可见管壁增厚及钙化，增强CT扫描，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期。血管造影正常，但可有管壁异常者，有助于大动脉炎的早期诊断。尤其三维重建可立体显示主动脉及其主要分支病变，对重叠部位的血管畸形和复杂血管结构显示最佳。
9.核磁共振(MRI)检查本法属无创性检查，具有多体位、多层面成像的能力。应用MRI自旋回波和梯度回波的快速成像序列，可以检测大动脉炎管腔和管壁形态学及主动脉血流动力学变化，可判定主动脉瓣关闭不全。本法可以显示完整的主动脉及其主要分支形态学的改变。
10.血管造影检查
(1)数字减影血管造影(DSA)：它是一种数字图象处理系统，由静脉注入76%泛影葡胺进行造影。为一种较好的筛选方法，操作较简便，病人负担小，反差分辨力高，对低反差区病变也可显示。考虑大动脉炎是肾血管性高血压的最常见的病因，故造影时应对头臂动脉，胸、腹主动脉，肾动脉，髂动脉及肺动脉进行全面检查。一般可代替肾动脉造影，亦适合于门诊病人，但对肾动脉分支病变显示不清，必要时仍需选择性肾动脉造影(图3，4)。
()选择性动脉造影：可观察肾动脉狭窄的部位、范围、程度、远端分支、侧支循环及胸腹主动脉等情况。
(3)冠状动脉造影：近年来本病累及冠状动脉受到人们的重视。Lupi等曾报道冠状动脉受累的发生率为9%～10%；医院发现例年轻的大动脉炎患者，经冠状动脉造影证实为冠状动脉近段狭窄，做了冠状动脉架桥术，术后活检诊断为冠状动脉炎。
根据冠状动脉病理特征分为3种类型：Ⅰ型为冠状动脉口及其近段狭窄或闭塞，此型最为多见；Ⅱ型为弥漫型，其病变可波及到心外膜分支，或累及数段，所谓跳跃病变(skiplesion)；Ⅲ型为冠状动脉瘤，后两种类型很罕见。可由于升主动脉病变波及冠状动脉内膜产生增生性炎变，及中层平滑肌收缩而引起冠状动脉狭窄或闭塞。
西医治疗：
1.活动期治疗目前认为激素对本病活动期患者的治疗是有效的，包括发热、疼痛、血沉增快、C反应蛋白阳性可于短期内得到改善，病情缓解，血沉恢复正常。有人根据血沉增快的程度分为组：①0～40mm/h，②＞40mm/h。前者可不用激素治疗，后者则有应用指征。一般泼尼松(强的松)30mg一次/d顿服，维持4周后逐渐减量，每～4周减少5～10mg，以后每～4个月减少.5mg，以血沉不增快为减量的指标，剂量减至每天10～5mg时，应维持一段时间。少数患者每天服用5mg达15～0年，病情稳定，未发现任何副作用，说明长期小剂量服用激素对控制病变活动是有帮助的。如用泼尼松无效，可改用地塞米松进行治疗，病情危重者可静滴氢化可的松(氢化考的松)每天mg，但合并结核或其他感染或恶性高血压者，则不宜长时间应用激素。
还可试用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等。一般均与激素合用，可减少激素用量。但此法应用较少，效果尚难肯定。雷公滕多甙片，具有抗炎及免疫抑制作用，其效用与皮质激素相似，而无皮质激素的副作用。对皮质激素有耐药性，或禁忌的大动脉炎患者可以其替代，当与皮质激素合用时可提高疗效，减少激素的剂量及副作用。按每天每公斤体重1～1.5mg，分～3次口服，长期服用应注意月经减少或闭经，白细胞减少。孕妇忌用。除按活动期治疗外，伴有脑或肢体缺血表现者应并用扩张血管、改善微循环、抗血小板及抗高血压等药物进行治疗。
.稳定期的治疗
(1)扩张血管及改善微循环药物：口服药物可选用抗栓丸，每次～3粒，3次/d；曲克芦丁(维脑路通)0.g～0.3g，3次/d；地巴唑0mg，3次/d；血管舒缓素(胰激肽释放酶)60～10U，3次/d；羟乙基淀粉(代血浆)50～ml，加入川芎嗪静滴10～mg，1次/d，～3周为一疗程，可降低血浆黏稠度，减低红细胞聚集，延长凝血时间。
()抗血小板药物：阿司匹林50mg，1次/d；双嘧达莫(潘生丁)5mg，3次/d。
(3)抗高血压药物：药物治疗并非肾血管性高血压的首选方法，仅对肾动脉成形术或外科手术禁忌者或拒绝接受上述治疗者，采用药物降压治疗，对一般降压药物反应不佳。目前讨论最多的是血管紧张素转换酶抑制剂治疗肾血管性高血压，对单侧肾动脉狭窄所致的肾素依赖性高血压，在用其他降压药物无效时，可服用转换酶抑制剂，有效地控制血压，防止并发症，但此类药物可降低狭窄侧肾血流量，故服用时应监测肾脏功能改变。对双侧肾动脉狭窄或单功能肾(自然或人工移植)所致高血压，对转换酶抑制剂是绝对禁忌，并且疗效也欠佳。
β-受体阻滞药，由于对肾素系统的抑制作用有限，降压疗效欠佳，应采用联合用药治疗肾血管性高血压，有人报道钙拮抗药与β-受体阻滞药，如氨氯地平10mg；与阿替洛尔(氨酰心安)50mg合用有效。临床上应结合具体病情与药物反应，联合用药来控制血压达到相应水平。
中医病因病机：
中医理论认为本病多为正气亏虚，寒、湿之邪内侵，脏腑功能紊乱，气血运行失常，气虚血疲，脉络受阻所致。病因既可感于外邪，又可发于内伤，病性有虚实，其病机或虚或实，或虚实夹杂，但多属气血疲滞之变，呈现出内外合邪。本虚标实的特点“实为寒、湿、热毒邪搏结，阻塞脉道，虚为气、血、阴、阳亏虚，脉道不充”诚如《素问。痹论篇》所云:“痹在于脉，则血凝不流”《奇效良方》亦指出:“脉痹，血道奎塞。”
本病多为本虚标实之证。风寒湿毒乘虚痹阻经络脉道，导致气血不通，经络痹阻，脉络拘急，遂成痹证。病久损伤正气，气虚失其推动之力，因气为血之帅，气虚推动无力，血液运行不畅，久则血液凝滞，痹阻脉络，出现疼痛、乏力等症状;又因气能生血，气虚血液生化不足，不能上荣于脑，髓海失养，久则出现头晕等症状;阳气具有温煦作用，气虚失其温煦之功，则血脉凝滞，痹阻不通。肾虚阴亏，津液不足，脉络空虚，若肾虚阳气不足，则温煦、推动血行的力量减弱而血流减缓，疲滞脉络。肾阴肾阳虚损，肾阳虚失其温煦之功，肾阴虚失其滋养之力，则血脉凝泣，脉痹不通。若肾中真阳衰竭，阳虚生内寒，寒则血凝，也将导致疲阻脉络。可见肾虚则易疲，肾虚多夹疲。肾为五脏阴阳之本，先天不足，后天失养，导致肾精亏虚，精血同源，精血互生，精亏则血少，血液运行不畅，血脉失养，不荣则痛。
中医治疗原则：本病的治疗以“通法”贯穿始终。
证型分类及选方：
①湿热郁阻型:肢体萎软无力，视物模糊，肢体麻木，头晕头痛，或头重如裹，口渴不欲饮，倦怠乏力，甚至恶心呕吐或胸肮痞闷，小便赤涩热痛，发黄或舌苔黄腻，脉濡数或滑数。
治法：清热利湿、活血通脉。
方药：四妙散加减。
②营卫不和证:乏力，自汗，低热，易感冒，头痛，苔薄白，脉浮缓。
治法：调营卫，通血脉。
方药：桂枝汤加减。
③寒滞经络证:肢体发凉，怕冷畏寒，关节肌肉酸痛，或无脉，或皮肤紫暗，色素沉着，或胸部刺痛，苔薄白，脉沉紧。
治法：温经通脉。
方药：当归四逆汤加减。
④瘀血阻络证:肢体刺痛或麻木，夜间加重，或无脉，间歇性跋行，皮肤疲斑或色素沉着，或头痛，头晕，甚至晕厥，抽搐，或腹痛，腹泻，便血，舌质紫暗或有疲斑，脉涩。
治法：活血通脉。
方药：血府逐瘀汤加减。
⑤肝郁血疲证:头昏、眩晕，或心悸气短，胸闷，或肢端冷痛或刺痛苍白、青紫、黯红变化不定，记忆力减退、嗜睡或失眠、心烦，多梦、易怒，生气后加重，或舌质暗，脉弦涩。
治法：疏肝活血。
方药：柴胡疏肝散合桃红四物汤加减。
⑥脾肾两虚证:耳鸣、视物模糊，头痛，头晕，食欲不振，面色不华，疲劳乏力，自汗，盗汗，心悸气短，劳累后加重。舌淡胖，脉沉细。
治法：益气补肾通脉。
方药：右归丸合六君子汤。
预防护理及饮食保健：
防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。加强营养，饮食宜清淡为主，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。
