多发性肌炎属于炎症性肌病，是一组以骨骼肌间质性炎性病变和肌纤维变性为特征的综合征，病变局限于肌肉时称为多发性肌炎，若病变同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。典型的多发性肌炎/皮肌炎患者具有对称性近端肌无力、肌酶升高、肌电图提示肌源性损害及肌肉活检等证据，故诊断并不困难，但症状不典型者需与其他疾病鉴别。
需与多发性肌炎/皮肌炎鉴别的疾病（一）风湿性多肌痛风湿性多肌痛多发于50岁以上老年人，主要表现为肩胛带及骨盆带等近端肌群或躯干部位疼痛，可伴晨僵及关节疼痛。化验检查可出现血沉快、C反应蛋白升高。与多发性肌炎/皮肌炎不同的是风湿性多肌痛患者肌酶谱和肌电图正常，肌活检示肌纤维正常。
（二）系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮多发于青年女性，以发热、皮疹、关节炎及肾功能受损为主要表现，化验检查可出现多种自身抗体，尤其抗Sm抗体及抗ds-DNA抗体对诊断有重要意义。系统性红斑狼疮的皮疹多为面部对称性蝶型红斑，与皮肌炎的皮疹以眶周为中心的浮肿性紫红斑、指（趾）间关节和掌（跖）指（趾）关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别。另外，系统性红斑狼疮患者的肌电图、肌活检多无明显异常。
（三）重症肌无力重症肌无力是神经肌肉接头传递障碍所致的慢性疾病，主要表现为受累骨骼肌极易疲劳，活动后加重，休息后可部分恢复，抗胆碱酯酶药物治疗有效。本病以眼外肌受累最常见，表现为眼睑下垂、复视及斜视等。血清学检查可见抗乙酰胆碱受体抗体增高，而肌酶谱、肌电图、肌活检无明显异常。
（四）嗜酸性肌炎其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力，血清肌浆酶可增高，肌电图示肌病变化，肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润，有时呈局灶性变化，为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。
（五）其他：低钾血症、低镁血症、甲亢、某些细菌和病毒感染、某些药物中毒反应等也可引起肌炎样症状。
