医院订阅哦！1临床资料主诉：全身关节疼痛1年，反复发热半年余。现病史：患者女性，14岁，于1年前出现全身关节疼痛，呈游走性，未予注意，半年前出现反复发热，最高达40°C，伴头晕乏力。至当地诊所就诊，口服阿司匹林、静滴青霉素等对症治疗，发热控制不理想，为进一步治疗于年05月27医院就诊。既往史：曾因“脓胸”行右侧脓胸廓清术、纤维板剥脱术。体格查体：T39.9℃，P次/分，R28次/分，BP/62mmHg；神志清楚，营养中等，表情忧郁，意识清楚，急性病容，检查配合，皮肤黏膜无黄染，无皮下出血、皮疹、双侧颈部可触及多个淋巴结节。结膜无充血，巩膜无黄染，口腔黏膜无溃疡；右侧胸部可见长约15cm的手术疤痕；双肺呼吸音低，双侧未闻及干湿罗音和胸膜摩擦音。心界不大，心率次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹软，无压痛反跳痛，肌紧张，肝脾肋下未扪及肿大；中度贫血面貌，面部未见蝶形红斑，关节有压痛，双下肢无水肿；脑膜刺激征阴性，病理征阴性。辅助检查：1)血常规：白细胞（WBC）2.77*10^9/L，血红蛋白（HBG）73g/L，血小板计数（PLT）*10^9/L；2)大小便常规未见异常，24小时尿蛋白定量mg；3)血生化：血钾（Na）.5mmol/L，凝血功能：凝血酶原时间（PT）13.9s，国际标准化比值（INR）1.19；肝功能：总蛋白（TP）93.61g/L，白蛋白（ALB）29.33g/L，球蛋白64.28g/L。超敏C反应蛋白（hs-CRP）62.35mg/L，降钙素原（PCT）0.ug/L。4)免疫全套：补体C30.44g/L，抗核糖核蛋白抗体（抗RNP）阳性++，抗核酸核蛋白抗体（抗-sm）阳性+，抗干燥综合症A抗体（抗-SSA）阳性+++，抗干燥综合症Ro52抗体（抗-Ro52）阳性+++，抗干燥综合症B抗体（抗-SSB）阳性+++，抗核小体抗体（抗nuc）弱阳性+，抗核糖体P蛋白抗体（抗-Rib）阳性+++，抗核抗体（ANA）阳性，直接抗人球蛋白试验（coombs）阳性，5)其他：心脏彩超左心轻度增大；心包积液（微量）；左室收缩及舒张功能正常；估测肺动脉收缩压为36mmHg；心肌酶、脑钠肽（BNP）、感染性筛查未见异常。诊断：1、系统性红斑狼疮并①狼疮肾炎，②浆膜腔积液（心包、胸腔）；2、干燥综合症；3、右侧脓胸廓清术、纤维板剥脱术后；治疗过程：入院后给予甲强龙mg冲击治疗4天后改为静滴80mg,qd。入院后第2、3、5天分别给予HA免疫吸附治疗，每次治疗2.5小时，用于控制病情进展。并予羟氯喹免疫干预，环磷酰胺0.6mg冲击治疗4天控制狼疮肾炎、肺动脉高压、胃肠血管炎等，及其他对症治疗。病情转归：经过上述治疗后患者肝肾功能、补体、血尿常规均正常，现患者病情好转并出院。经过免疫吸附（HA）治疗后，相关指标变化如下：2讨论系统性红斑狼疮是一种多系统损害症状的慢性系统性自身免疫疾病，血清中含有以抗核抗体为主的大量的自身抗体，其中抗核抗体和抗ds-DNA抗体在系统性红斑狼疮的病情进展中起了非常重要的作用。自从糖皮质激素与免疫抑制剂被用于治疗系统性红斑狼疮后，患者的预后已经有明显改善，但是仍然有约10%的患者在发病5年内死亡，而且由于疾病的进展及一些治疗带来的副作用，尤其是细胞毒药物及糖皮质激素的应用，患者的平均寿命明显短于正常人群[1]。自年由Terman[2]等人首次用免疫吸附治疗重症系统性红斑狼疮以来，免疫吸附治疗已经逐渐成为血液净化治疗领域的一个重要分支，日益受到广泛
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