结节性多动脉炎（polyartritisnodosa，PAN）是一种系统性坏死性血管炎，主要累及中小动脉，任何系统脏器的动脉均可受累。对PAN的诊断，目前均采用年美国风湿病学会（ACR）的分类标准：
（1）体质量下降≥4kg（无节食或其他原因所致）；
（2）网状青斑（四肢和躯干）；
（3）睾丸痛和（或）压痛（并非感染、外伤或其他原因引起）；
（4）肌痛、乏力或下肢压痛；
（5）多发性单神经炎或多神经炎；
（6）舒张压≥90mmHg；
（7）血尿素氮mg/L或肌酐15mg/L（非肾前因素）；
（8）血清乙型肝炎病毒标记（HBsAg或HBsAb）阳性；
（9）动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变）；
（10）中小动脉壁活检见中性粒细胞和单核细胞浸润。
上述10条中至少有3条阳性者可诊断为PAN。最常见受累的滋养动脉的器官为皮肤、腹腔脏器（胃肠、肝、脾、肾）、肌肉、神经、心脏。PAN的诊断通常基于可获得的病理证据，若难以获得病理结果，则依靠对受累脏器的动脉造影结果表现来帮助诊断。累及冠状动脉的血管炎在儿童最常见的是川崎病，在成人则是PAN。由于PAN累及冠状动脉可以没有临床表现，我们认识到的仅为少数发生了急性心脏缺血事件的病例，因此临床经验有限。我们通过对文献复习，将PAN累及冠状动脉的临床特点和诊断治疗综述如下，旨在提髙临床医生对PAN累及冠状动脉的认识，以助尽早明确诊断，合理治疗，改善预后。
一、临床特点
PAN在美国的患病率为1.8/10万人，我国尚无详细记载。PAN累及冠状动脉则更是少见的病例，仅有一些个案报道。其临床表现主要为心原性猝死、急性心肌梗死、充血性心力衰竭，大部分则没有任何临床症状。较早的对66例PAN患者的心脏尸检报告第一次让人们认识到PAN实际上非常容易累及冠状动脉，这些患者中临床表现充血性心力衰竭的有57%，临床诊断心肌梗死的仅有3例，但心脏病理结果则提示41例有冠状动脉的坏死性血管炎，41例有心肌缺血性坏死的病理改变，这也是迄今为止最大规模的尸检研究。
因此可见，PAN很容易累及冠状动脉，病变可累及小动脉或微小动脉，也可无典型的急性心肌梗死临床症状。对于儿童或年轻患者，尤其是动脉粥样硬化危险因素极少的患者，出现心原性猝死或急性心肌梗死，需要髙度警惕是否存在免疫性的冠状动脉血管炎。PAN的冠状动脉受累可与其他脏器血管受累同时出现，也可首先单独出现。若该患者为首先单独出现的冠状动脉受累，且同时具有多个动脉粥样硬化的危险因素，动脉造影若无特征性改变，则很容易被误诊为普通冠状动脉粥样硬化性心脏病。
二、病理机制
PAN累及中小动脉的组织病理学改变以血管中层病变最明显，急性期为多形核白细胞渗出到血管壁各层和血管周围区域，组织水肿。病变向外膜和内膜蔓延而致管壁全层坏死，其后有单核细胞及淋巴细胞渗出。亚急性和慢性过程为血管内膜增生，血管壁退行性改变伴纤维蛋白原渗出和纤维素样坏死，管腔内血栓形成，重者可使血管腔闭塞。受累血管的表现为动脉扩张、动脉瘤形成，血管内血栓，管腔狭窄、闭塞等，其中多发性的动脉瘤形成是PAN特征性的血管造影改变。
Schradr等对约翰霍普金斯大学至年的36例有尸检报告的PAN病例进行冠状动脉受累情况的总结，结果发现50%的病例有活动或陈旧性冠状动脉血管炎。尸检还发现滋养心肌的小动脉最常见的受累部位发生在小动脉刚刚进入心肌的初始段，而不是心肌内小动脉远段。另外，从病理损伤发生机制上看，免疫性血管炎和动脉粥样硬化的发生确实存在关联。有对冠状动脉扩张的文献总结，发现冠状动脉扩张可发生在各种不同的疾病，其中最常见的免疫病为PAN和川崎病，同时发现冠状动脉扩张的部位更容易发生在右冠。导致冠状动脉扩张的病理机制很多，其中炎性反应起了主要的作用，并有研究提出炎症反应是在动脉粥样硬化过程中最关键的环节。
国内也有免疫性血管炎导致冠状动脉粥样硬化的动物实验研究，但仅仅针对幼年动物模型，结论为血清性免疫血管炎急性期可致部分幼兔冠状动脉扩张，并可显著加重胆固醇喂饲家兔动脉粥样硬化的形成，免疫性血管炎是动脉粥样硬化和缺血性心脏病发生的新的危险因素。免疫性疾病确实可导致冠状动脉粥样硬化发生的危险性增加，虽然病理机制尚未完全阐明，但有来自瑞典全国性调査的数据显示，其免疫病导致的冠心病发病风险显著增加。
摘自：《中国心血管杂志》，年第3期
作者：钟华等（医院）
